ألم العصب الثلاثي التوائم

مرادف: العصب الثلاثي التوائم

ما هو ألم العصب الثلاثي التوائم؟

يمكن وصف الألم العصبي الثلاثي التوائم (TN) بأنه حالة مزمنة وموهنة تؤدي إلى نوبات شديدة ومكثفة من الألم في الوجه. تكون النوبات متقطعة ومفاجئة وغالبًا ما تشبه "الصدمات الكهربائية"، وتستمر من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق.

تنتج TN عن اضطراب عصبي في العصب القحفي الخامس (العصب الثلاثي التوائم). يستشعر العصب الثلاثي التوائم أنماطًا حسية مختلطة تشمل:

• الإحساس.

• الإحساس بالألم.

• الإحساس بالحرارة.

• الإمداد الحركي لعضلات المضغ.

في الغالب، يتأثر الفرع الفكي العلوي و/أو السفلي.

• الألم العصبي الثلاثي التوائم نادر. البيانات الوبائية الجيدة نادرة، والنسبة الحقيقية غير واضحة، ولكن يُعتقد أنها تتراوح بين 4 و13 لكل 100,000 سنويًا.²

• يعتبر TN نادرًا في السكان الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا (بمعدل حدوث إجمالي 0.2/100,000/سنة) ويزداد معدل حدوثه مع تقدم العمر، حيث يحدث بمعدل 25.9/100,000/سنة لدى الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا.

• يبدو أن TN أكثر شيوعًا قليلاً بين النساء.

• قد يكون هناك أيضًا استعداد وراثي، حيث تم ملاحظة تجمع عائلي. ومع ذلك، فإن الطريقة الدقيقة للانتقال غير واضحة، على الرغم من وجود نقص في النفاذية.³

In nearly all cases, TN is thought to be caused by compression of the trigeminal nerve by a loop of artery or vein; another 5%-10% of cases are attributed to tumours, التصلب المتعدد ,، تشوهات قاعدة الجمجمة، أو التشوهات الشريانية الوريدية.

TN هو ألم مفاجئ، أحادي الجانب، قصير، طاعن، ومتكرر في توزيع فرع أو أكثر من فروع العصب القحفي الخامس. يحدث الألم في نوبات تستمر من بضع ثوانٍ إلى دقيقتين. يتراوح تكرار النوبات من بضع هجمات إلى مئات الهجمات في اليوم. يمكن أن تستمر فترات الهدوء لعدة أشهر إلى سنوات، لكنها تميل إلى القصر مع مرور الوقت.

• قد تكون هناك أعراض سابقة - مثل الوخز أو الخدر.

• قد يكون لدى المرضى محفزات معينة تؤدي إلى نوبة الألم (انظر 'معايير التشخيص' أدناه).

• يتبع ذلك آلام حادة وشديدة تشبه الصدمة.

• عادةً ما تكون هذه الآلام في جانب واحد من الخد أو الوجه، ولكن يمكن أن تشمل الألم العينين، الشفتين، الأنف وفروة الرأس.

• الحلقات تكون متقطعة ولكن يمكن أن تستمر لأيام أو أسابيع أو حتى شهور، ثم لا تعود لعدة شهور أو حتى سنوات.

معايير التشخيص

المحفزات لألم العصب الثلاثي التوائم

• الاهتزاز.

• ملامسة الجلد - مثل الحلاقة، الغسيل.

• تنظيف الأسنان.

• تناول عن طريق الفم.

• التعرض للرياح.

ألم العصب الثلاثي التوائم غير النمطي

المرضى في هذه المجموعة الفرعية يعانون من ألم مستمر تحت السطح يشبه الصداع النصفي، مصحوبًا بآلام طعن مفاجئة. قد يكون هناك أيضًا إحساس حارق شديد. هذه الحالة صعبة العلاج بشكل خاص.

علامات تحذير²

تشمل الحالات الخطيرة التي يمكن أن تؤدي إلى ضغط العصب الثلاثي التوائم، أو تسبب أعراضًا مشابهة لأعراض الألم العصبي الثلاثي التوائم، ما يلي:

• الأورام، مثل أورام الحفرة الخلفية، الكتل خارج الجمجمة على طول العصب الثلاثي التوائم، الانتشار المحيطي للخباثة الموجودة، كتل الجيب الكهفي.

• التصلب المتعدد.

• الأكياس البشرة، الأكياس الجلدية، أو الأكياس العنكبوتية.

• تمدد الأوعية الدموية، أو التشوه الشرياني الوريدي.

الأعراض والعلامات التحذيرية التي قد تشير إلى سبب خطير تشمل:

• تغيرات حسية.

• Deafness or other ear problems.

• تاريخ الآفات الجلدية أو الفموية التي يمكن أن تنتشر عبر الأعصاب المحيطية.

• الألم فقط في القسم العيني من العصب الثلاثي التوائم (محجر العين، الجبهة، والأنف)، أو بشكل ثنائي.

• التهاب العصب البصري.

• تاريخ عائلي لمرض التصلب المتعدد.

• بداية الأعراض قبل سن 40 عامًا.

• أمراض الأسنان.

• خلل المفصل الصدغي الفكي.

• الصداع النصفي.

• التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (التهاب الشريان الصدغي) - TN rarely affects the forehead alone.

• الصداع العنقودي.

• التصلب المتعدد and other disorders of myelin.

• تمدد الأوعية الدموية المغطي لأحد الأوعية الدموية.

• Tumour in the posterior fossa - eg, الأورام السحائية.

• كيس عنكبوتي في زاوية المخيخ والجسر.

• ألم عصبي تالٍ للهربس after shingles.

التشخيص سريري وقد يكون من الصعب تحديده. لا توجد حاجة لإجراء تحقيقات في البداية إلا إذا كان هناك شك بشأن التشخيص. المرضى الذين يتم إحالتهم لمراجعة أخصائي عادة ما يخضعون لفحص بالرنين المغناطيسي للدماغ.

يُشار إلى إجراء فحص بالرنين المغناطيسي للدماغ لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للألم إذا كان التشخيص غير مؤكد أو إذا كانت هناك علامات تحذيرية. يمكن استخدام الرنين المغناطيسي لتحديد:

• التهاب الجيوب الأنفية.

• كتل خارج الجمجمة على طول مسار العصب الثلاثي التوائم.

• تحسين مرضي للعصب الثلاثي التوائم قد يشير إلى انتشار محيطي للورم الخبيث.

• كتل في الجيب الكهفي.

• Demyelination plaques that might indicate التصلب المتعدد.

• الآفات الدماغية الداخلية في المهاد أو مسارات جذع الدماغ الثلاثي التوائم مثل الاحتشاءات الفجوية.

• الآفات الكتلية في زاوية المخيخ والجسر مثل الورم، أو الكيس البشراني، أو الكيس الجلدي، أو الكيس العنكبوتي، أو تمدد الأوعية الدموية، أو التشوه الشرياني الوريدي.

لسوء الحظ، لا يوجد علاج نهائي في الوقت الحالي (تحدث انتكاسات وعودة للمرض)؛ ومع ذلك، فإن الإجراءات الجراحية الأحدث تبشر بالخير. يتضمن العلاج ثلاثة جوانب: الدعم والتعليم، الطبي والجراحي.

المعهد الوطني للصحة والرعاية المتميزة (NICE) يوصي:⁴

• عرض كاربامازيبين كعلاج أولي لـ TN.

• إذا لم يكن العلاج الأولي بالكاربامازيبين فعالاً، أو لم يكن محتملاً أو كان مضادًا للاستعمال، فكر في طلب نصيحة خبير من أخصائي وفكر في الإحالة المبكرة إلى خدمة ألم متخصصة أو خدمة خاصة بالحالة.

الدعم والتعليم

• يجب توعية المرضى بأن الحالة ليست مهددة للحياة.

• ومع ذلك، هناك حاجة أيضًا للتعبير عن التعاطف تجاه شدة الحالة.

• التعليم حول الأسباب والعلاجات المحتملة.

• مجموعات الطمأنينة والدعم.

إحالة

فكر في إحالة الشخص إلى خدمة متخصصة في الألم أو إلى تخصص سريري ذي صلة (على سبيل المثال، خدمات الأعصاب أو السكري أو الأورام) في أي مرحلة إذا:

• لديهم ألم شديد.

• ألمهم يحد بشكل كبير من مشاركتهم في الأنشطة اليومية (بما في ذلك العناية الذاتية، المهام العامة والمتطلبات، التفاعلات والعلاقات الشخصية، الحركة، والنوم).

• توجد ميزات سريرية غير نمطية (على سبيل المثال، ألم حارق بين النوبات، فقدان الإحساس، أو أي علامات عصبية غير طبيعية).

طبي

• المسكنات التقليدية والمسكنات الأفيونية للأسف ليست فعالة.

• كاربامازيبين لديه أكبر دليل على الفعالية ويجب استخدامه كخط أول.² It should be tried initially and the dose titrated to achieve pain control. Once patients have been in remission for one month, the drug should be gradually withdrawn. There is consensus that oxcarbazepine is also an effective treatment in TN, although there is a lack of randomised control trial-based data to confirm this.

• تم إثبات أن الجمع بين الجابابنتين وحقن الروبيفاكايين المنتظمة في مواقع الزناد يحسن من التحكم في الألم وجودة الحياة، وتم العثور على أن البريجابالين فعال عند المتابعة بعد عام واحد.¹

• يُنتج توكسين البوتولينوم من النوع A (BTX-A) في TN استجابة في حوالي 70%-100% من المرضى مع تقليل متوسط شدة الألم وتكراره بحوالي 60%-80% دون الإبلاغ عن أحداث سلبية كبيرة.¹

• هناك أدلة منخفضة الجودة تشير إلى أن تأثير تيزانيدين لا يختلف بشكل كبير عن تأثير كاربامازيبين. البيموزيد أكثر فعالية من كاربامازيبين، على الرغم من أن الأدلة منخفضة الجودة.

• البيانات التي تدعم استخدام مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (مثل الأميتريبتيلين بجرعة منخفضة) غير متوفرة في الوقت الحالي.

• تشمل الأدوية الأخرى التي قد تُستخدم في بيئة متخصصة لاموتريجين وباكلوفين، على الرغم من أن لاموتريجين يحتاج إلى تعديل الجرعة على مدى عدة أسابيع وله قيمة محدودة في الألم الشديد.

يجب أن يؤدي فشل هذه العوامل إلى مراجعة التشخيص، وإذا لم يكن من الممكن تحقيق السيطرة على الألم أو تسببت الأدوية في آثار جانبية غير مقبولة، فيجب النظر في الخيارات الجراحية.

الجراحة

حدثت معظم التحسينات في إدارة TN بسبب التقدم في العلاجات الجراحية. تتضمن الجراحة إما تخفيف الضغط على العصب الثلاثي التوائم أو إتلافه لمنع نقل الألم.

هناك أنواع مختلفة من الإجراءات الجراحية التي يمكن استخدامها في TN. ومع ذلك، هناك القليل من الأدلة لتحديد أفضل إجراء جراحي. يبدو أن إزالة الضغط الوعائي المجهري هو العلاج الأكثر فعالية من حيث رضا المرضى والفعالية من حيث التكلفة على المدى الطويل. وقد أظهرت الأساليب الأحدث مثل الجراحة الإشعاعية التجسيمية وحقن البوتولينوم نتائج واعدة.

استئصال الجذر
الهدف هو إتلاف العصب الثلاثي التوائم. هذا بديل للتخفيف الأكثر توغلاً. تشمل هذه الطرق:

• استئصال الجذر بالجليسرول عبر الجلد (تحت تأثير مخدر موضعي).

• استئصال الجذور العصبية بالبالون عبر الجلد (تحت التخدير العام).

• استئصال الجذور بالترددات الراديوية (يتم تحت التخدير).

الجراحة الإشعاعية التجسيمية لعلاج ألم العصب الثلاثي التوائم
أصدرت NICE تقييمًا تقنيًا جديدًا حول استخدام الجراحة الإشعاعية التجسيمية لعلاج الألم العصبي الثلاثي التوائم. تستخدم هذه الطريقة العلاجية حزمًا متعددة من الإشعاع المؤين الموجهة بدقة نحو العصب الثلاثي التوائم عند دخوله جذع الدماغ، لتوصيل جرعة عالية في جلسة علاجية واحدة. لا تتطلب جراحة مفتوحة أو إدخال إبر أو تخدير عام. الهدف، كما هو الحال مع التقنيات الجلدية الأخرى، هو إتلاف العصب الثلاثي التوائم ووقف نقل إشارات الألم.

يأتي هذا بعد مراجعة منهجية بتكليف من NICE خلصت إلى أن الجراحة الإشعاعية التجسيمية هي علاج آمن وفعال لآلام العصب الثلاثي التوائم المقاومة للأدوية.⁵

تؤكد إرشادات NICE أن الأدلة على سلامة وفعالية الجراحة الإشعاعية التجسيمية لعلاج الألم العصبي الثلاثي التوائم كافية لدعم استخدام هذا الإجراء بشرط وجود ترتيبات قياسية لحوكمة السريرية والموافقة والتدقيق.⁶

إزالة الضغط الوعائي الدقيق

• تهدف إزالة الضغط المجهري للأوعية الدموية (MVD) إلى تخفيف الضغط عن العصب الثلاثي التوائم، وتتعامل مع سبب الألم العصبي الثلاثي التوائم في الغالبية العظمى من الحالات التي لا تسببها أسباب آفاتية أخرى.

• الأوعية الدموية تضغط على العصب الثلاثي التوائم، ورفع هذه الأوعية الدموية يخفف الضغط. يتطلب ذلك تخديرًا عامًا. يتم الوصول من خلف الأذن إلى الحفرة الخلفية في الجانب المصاب. عادةً ما يتم تقييم المرضى بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي مسبقًا للبحث عن وجود الضغط.

• أكثر من 90% من المرضى يحصلون على تخفيف للألم، مع بقاء الأغلبية بدون ألم بعد مرور عام.⁷

• ومع ذلك، فإن هذه العملية ليست خالية من المخاطر، ومتوسط معدل الوفيات المرتبط بالعملية هو 0.2%. هناك خطر حدوث حادث وعائي دماغي، وفقدان السمع، وحتى الوفاة. تعتمد معدلات المضاعفات على خبرة الجراح.

• العلاج بواسطة MVD يحمل خطر حدوث مضاعفات خطيرة مثل تسرب السائل النخاعي (CSF) (3.3٪؛ 95٪ CI: 0.7٪-5.9٪)، عدوى الجرح (1.3٪؛ CI: 0٪-3.1٪) وتخثر الجيوب الوريدية القحفية (1.3٪؛ CI: 0٪-3.1٪).⁸ Mild facial numbness (4%) and dysaesthetic facial pain (11%) were the common complications after MVD. The rate of both complications was significantly higher after gamma knife surgery than following MVD.

• ضغط الميكروبون عبر الجلد آمن للمرضى المسنين.⁹ However, nearly all procedures cause some numbness and, in a few, this can be associated with intense pain obviating the whole point of the surgery ('anaesthesia dolorosa').

نظرًا لعدم وجود تدابير علاجية، تطور استخدام العلاجات التكميلية في TN بشكل سريع. وتشمل هذه ما يلي:

• تحفيز الأعصاب الكهربائي عبر الجلد (TENS).

• الوخز بالإبر.

• التغذية الراجعة البيولوجية.

• علاجات الفيتامينات - مثل فيتامين ب.

• العلاجات الغذائية - مثل الثوم.

لا توجد أدلة متاحة تدعم استخدام هذه التدابير.

يمكن أن يكون ألم TN شديدًا لدرجة أنه يؤدي إلى تدهور جودة الحياة بسبب العجز العقلي والبدني. قد يحتاج المرضى إلى دعم نفسي اجتماعي - مثل الاستشارة.

• 50٪ من الأشخاص المصابين بـ TN يختبرون فترات هدوء تستمر لمدة لا تقل عن ستة أشهر.

• 65% من الأشخاص الذين تم تشخيصهم حديثًا بـ TN سيعانون من نوبة ثانية خلال خمس سنوات، و77% خلال عشر سنوات.

• تميل فترات الهدوء إلى أن تصبح أقصر مع مرور الوقت، وتزداد نوبات الألم طولاً.

• ما يصل إلى 10٪ من الأشخاص الذين يعانون من ألم العصب الثلاثي التوائم لن يستجيبوا لعلاج الأدوية الخاصة بالألم العصبي. أولئك الذين يجدون على الأقل بعض الراحة من الأعراض قد يصبحون أقل استجابة للعلاج الدوائي أو ينتكسون مع مرور الوقت.