تورساد دي بوانت

ما هو تورساد دي بوانت؟

تورساد دي بوانت هو نوع مميز من تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال حيث تتغير سعة QRS وتظهر مركبات QRS وكأنها تلتف حول الخط الأساسي. يرتبط تورساد دي بوانت بفترة QT مطولة، والتي قد تكون خلقية أو مكتسبة.^{1 2}

هل تسرع القلب متعدد الأشكال مميت؟

عادةً ما تكون تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال غير مستدام وتنتهي تلقائيًا ولكنها تتكرر بشكل متكرر ما لم يتم تصحيح السبب الأساسي. قد تتدهور تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال إلى تسرع القلب البطيني المستدام أو الرجفان البطيني. تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال هو اضطراب نظم القلب يهدد الحياة وقد يظهر كموت قلبي مفاجئ في المرضى الذين لديهم قلوب ذات بنية طبيعية.³

تورساد دي بوانت

© Jer5150، CC BY-SA 3.0، عبر ويكيميديا كومنز

عرض بحجم أكبر

ما مدى شيوع تورساد دي بوانت؟⁴

• تم تحديد تعدد الأشكال الجينية التي تؤدي إلى إطالة فترة QT (وبالتالي تهيئ لحدوث تورساد دي بوانت).⁵ ومع ذلك، لا توجد حاليًا أدلة متسقة لتحديد مجموعة سكانية واحدة على أنها أكثر عرضة للخطر من غيرها.

• تحدث التورساد في أي عمر. إذا حدثت في سن مبكرة، فعادةً ما يكون السبب هو متلازمة كيو تي الطويلة الخلقية. في السنوات اللاحقة، يكون السبب عادةً هو متلازمة كيو تي الطويلة المكتسبة.

عوامل الخطر

• متلازمات QT الطويلة الخلقية - مثل متلازمة جيرفيل ولانج-نيلسن، متلازمة رومانو-وارد.^{6 7}

• متلازمات QT الطويلة المكتسبة:
  

  • احتشاء عضلة القلب الحاد.

  • الأدوية - مثل العوامل المضادة لاضطراب النظم من الفئتين Ia و III، الإريثروميسين، الكيتوكونازول، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، الميثادون، مضادات الذهان.⁸

  • Electrolyte disturbances; نقص بوتاسيوم الدم, نقص مغنيسيوم الدم, نقص كالسيوم الدم.

  • إصابة الكلى الحادة, فشل الكبد.

  • الأيض; قصور الغدة الدرقية, فقدان الشهية العصبي, سوء التغذية.

  • بطء القلب؛ مرض الجيب الأذيني، انسداد الأذيني البطيني (AV).

  • السموم؛ المعادن الثقيلة، المبيدات الحشرية.

أعراض تورساد دي بوانت⁹

حوالي 50% من الأشخاص الذين يعانون من تورساد دي بوانت لا تظهر عليهم أعراض.

• قد تُحفز نوبات التورساد في المرضى الذين يعانون من متلازمات QT الطويلة الخلقية بسبب التوتر أو الخوف أو المجهود البدني.

• عادةً ما يظهر المرضى الذين يعانون من تورساديس بنوبات متكررة من الخفقان والدوار والإغماء. يمكن أن يحدث الموت القلبي المفاجئ مع النوبة الأولى ويكون السمة المميزة في ما يصل إلى 10% من الحالات.

• قد تحدث الغثيان، الشحوب، التعرق البارد، ضيق التنفس وألم الصدر.

• قد يشير تاريخ من الصمم الخلقي أو تاريخ عائلي للوفاة المفاجئة إلى متلازمة QT الطويلة الخلقية.

• تعتمد النتائج الجسدية على معدل ومدة تسرع القلب ودرجة نقص التروية الدماغية. تشمل النتائج نبض سريع، ضغط دم منخفض أو طبيعي، وفقدان مؤقت أو مطول للوعي.

• تعتمد العلامات الجسدية الأخرى على السبب - مثل، خصائص اضطراب خلقي.

التشخيص التفريقي⁹

• تسرع القلب البطيني.

• تسرع القلب فوق البطيني مع التوصيل الشاذ.

• أسباب أخرى لـ إغماء أو الموت القلبي المفاجئ.

• سمية الدواء.

التحقيقات

• تخطيط القلب الكهربائي:^{10 11}
  

  • نوبات من 5-20 نبضة، مع معدل ضربات قلب أسرع من 200 نبضة في الدقيقة. تُلاحظ أحيانًا نوبات مستمرة.

  • يحدث تغيير تدريجي في قطبية QRS حول الخط المتساوي الجهد مع دوران كامل بزاوية 180° لمركبات QRS في 10-12 نبضة.

  • عادةً ما يكون هناك إطالة في فترة QT ووجود موجات U مرضية.³ المؤشر الأكثر ثباتًا لإطالة فترة QT هو QT بمقدار 0.60 ثانية أو أكثر أو QTc (مصحح لمعدل ضربات القلب) بمقدار 0.45 ثانية أو أكثر. QTc = فترة QT مقسومة على الجذر التربيعي للفترة (بالثواني) بين بداية كل مركب QRS (صيغة بازيت).

  • يحدث تسلسل قصير-طويل-قصير بين فترات R-R قبل استجابة الزناد.

• الكهارل؛ نقص بوتاسيوم الدم، نقص مغنيسيوم الدم ونقص كالسيوم الدم.

• الإنزيمات القلبية؛ تقييم نقص تروية عضلة القلب.

• الأشعة السينية للصدر وتخطيط صدى القلب، لاستبعاد أمراض القلب الهيكلية.

كيفية علاج تورساد دي بوانت¹¹

العلاج قصير الأمد

• إنعاش.

• Defibrillation:
  

  • على الرغم من أن التورساد غالبًا ما ينتهي من تلقاء نفسه، إلا أنه قد يتطور إلى رجفان بطيني، مما يتطلب إزالة الرجفان.¹²

  • في حالة المريض المستقر بشكل عام، يعتبر تقويم نظم القلب بالتيار المباشر (DC) عادةً الخيار الأخير لأن التورساديس ذو طبيعة نوبية ويتكرر بشكل متكرر بعد تقويم نظم القلب.

• إيقاف أي عامل مسبب (إيقاف جميع الأدوية التي تطيل فترة QT) وتصحيح أي سبب كامن مثل نقص البوتاسيوم، نقص المغنيسيوم، وبطء القلب.

• المغنيسيوم الوريدي هو الدواء المفضل لعلاج التواء النقاط. المغنيسيوم فعال حتى في المرضى الذين لديهم مستويات طبيعية من المغنيسيوم.

• يمكن تحقيق تسارع معدل ضربات القلب باستخدام ناهضات بيتا 1 الأدرينالية مثل الإيزوبرينالين أو التحفيز الكهربائي الزائد.

• يُستخدم الإيزوبرينالين كعلاج مؤقت حتى يمكن بدء التحفيز الزائد:
  

  • الإيزوبرينالين يسرع توصيل الأذين البطيني ويقلل من فترة QT.

  • يمكن استخدامه في حالات التواء النقاط المعتمد على بطء القلب والذي يرتبط عادة بمتلازمة كيو تي الطويلة المكتسبة.

  • يُعطى الإيزوبرينالين كحقن وريدي مستمر للحفاظ على معدل ضربات القلب أسرع من 90 نبضة في الدقيقة.

  • ناهضات بيتا الأدرينالية ممنوعة في الشكل الخلقي لمتلازمة كيو تي الطويلة.

• تنظيم ضربات القلب المؤقت عبر الوريد:
  

  • يمكن أن يكون التحفيز القلبي فعالاً في إنهاء التورساد عن طريق زيادة معدل ضربات القلب وبالتالي تقليل فترة QT.

  • يُفضل استخدام تنظيم ضربات الأذين لأنه يحافظ على مساهمة الأذين في ملء البطين. في المرضى الذين يعانون من انسداد الأذيني البطيني، يمكن استخدام تنظيم ضربات البطين لقمع التورساد.

العلاج طويل الأمد

• يمكن مراقبة المرضى الذين لا يعانون من الإغماء أو تسرع القلب البطيني أو تاريخ عائلي للوفاة القلبية المفاجئة دون بدء أي علاج.

• Congenital long QT syndrome:
  

  • تُستخدم مضادات مستقبلات البيتا الأدرينالية كعلاج طويل الأمد من الدرجة الأولى في متلازمة كيو تي الطويلة الخلقية. وقد كان بروبرانولول هو الأكثر استخدامًا بشكل واسع.

  • حاصرات بيتا ممنوعة في الحالات المكتسبة لأن بطء القلب الناتج عن هذه العوامل يمكن أن يسبب التواءات. يجب أيضًا تجنبها في تلك الحالات الخلقية التي يكون فيها بطء القلب سمة بارزة.

  • الفائدة من التحفيز الدائم للمرضى الذين يظلون يعانون من الأعراض على الرغم من تلقيهم الجرعة القصوى التي يمكن تحملها من حاصرات بيتا ويمكن استخدامه بالإضافة إلى حاصرات بيتا.

  • استئصال الودي الصدري الأيسر العلوي فعال في المرضى الذين يظلون مقاومين لحاصرات بيتا والتنظيم.

  • أجهزة إزالة الرجفان القابلة للزرع (ICDs) تكون مفيدة في حالات نادرة عندما تستمر التورساديس على الرغم من كل هذه العلاجات. يجب استخدام حاصرات بيتا مع أجهزة تنظيم ضربات القلب لأن الصدمة يمكن أن تزيد من تفاقم التورساديس عن طريق التحفيز الأدرينالي.

• متلازمة كيو تي الطويلة المكتسبة:
  

  • عادةً لا تكون هناك حاجة لعلاج طويل الأمد في الحالات المكتسبة لأن فترة QT تعود إلى طبيعتها بمجرد تصحيح العامل المسبب.

  • زرع جهاز تنظيم ضربات القلب فعّال في الحالات المرتبطة بكتلة القلب أو بطء القلب.

  • تُستخدم أجهزة إزالة الرجفان القلبي في الحالات التي لا يمكن إدارتها بتجنب أي عامل مسبب محدد.

المضاعفات⁹

• تسرع القلب البطيني.

• الرجفان البطيني.

• الموت القلبي المفاجئ.

التكهن

• قد يعود المرضى تلقائيًا أو يتحولون إلى تسرع القلب البطيني غير متعدد الأشكال أو الرجفان البطيني.¹²

• التورساد هو اضطراب نظم قلبي يهدد الحياة وقد يظهر كموت قلبي مفاجئ لدى المرضى الذين لديهم قلوب ذات بنية طبيعية.

• في متلازمة كيو تي الطويلة المكتسبة، يكون التنبؤ ممتازًا بمجرد إزالة أي عامل مسبب.

الوقاية¹²

• تجنب الأدوية التي تطيل فترة QT.

• منع الحالات المسببة مثل نقص البوتاسيوم، نقص المغنيسيوم، ونقص الكالسيوم، خاصة في المرضى الذين يظهر لديهم فترة QT طويلة.

• فحص عائلات المرضى الذين يعانون من تورساديس حيث يُقترح أن يكون سبب إطالة فترة QT خلقيًا.