حمامى صلبة

مرادفات: مرض بازين، التهاب الأوعية العقدي، الحمامى العقدية السلية، السل الجلدي المتصلب، والسل العقدي

التهاب الجلد العقدي هو حالة نادرة تنتج تقليديًا عقيدات مؤلمة وصلبة وأحيانًا متقرحة على الساقين السفليتين بالترافق مع السل (TB).

تصنيف

في عام 1945، المصطلح التهاب الأوعية الدموية العقيدي تم صياغته لوصف العقيدات الالتهابية المزمنة في الساقين التي أظهرت تغييرات نسيجية مرضية مشابهة لتلك الخاصة بالحمامى العقدية، ولكن بدون ارتباط مع السل. التهاب الأوعية الدموية يكون في الأوعية الكبيرة مع التهاب السبلة الشحمية - وهو التهاب يشمل الدهون تحت الجلد وأحيانًا العضلات، مع أو بدون التهاب الأوعية الدموية.

تم اعتبار الحمامى العقدية والتهاب الأوعية العقدي كمرض واحد لسنوات عديدة، ولكن يُعتبر الآن التهاب الأوعية العقدي متلازمة متعددة العوامل من التهاب السبلة الشحمية الفصيصي حيث قد يكون السل أو لا يكون أحد الأسباب المختلفة.

تم تصنيفه الآن كالتالي:

• التهاب الجلد العقدي من نوع بازين - مرتبط بالسل.

• الحمامى العقدية (أو التهاب الأوعية العقدي) من نوع ويتفيلد - لا يوجد ارتباط مع السل.

علم الأمراض

يمثل المرض أو الأمراض تفاعلًا التهابيًا. أحد المستضدات هو المتفطرة السلية. المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد العقدي لديهم اختبار جلدي للسل إيجابي بشدة وزيادة ملحوظة في استجابة الخلايا اللمفاوية التائية المحيطية لمشتق البروتين المنقى (PPD) للسل، وهو رد فعل فرط حساسية متأخر (النوع الرابع).

في حالات التهاب الجلد العقدي مع اختبار السلين السلبي، غالبًا ما يكون السبب غير معروف، ولكن هناك تقارير عن حالات تربط التهاب الجلد العقدي بالاضطرابات المعدية التي تسببها النوكارديا،, Pseudomonas spp., Fusarium الأنواع، التهاب الكبد C، والتهاب الكبد B.¹

ما مدى شيوع التهاب الجلد العقدي؟ (علم الأوبئة)

• لا يزال المرض يُرى في البلدان التي ينتشر فيها السل، ولكنه نادرًا ما يُرى في المجتمعات الغربية. عندما يحدث ذلك، يكون النوع الأكثر شيوعًا هو ويتفيلد بدلاً من بازين. لا يزال التهاب الجلد العقدي منتشرًا في الهند وهونغ كونغ وجنوب أفريقيا.

• هناك تفوق ملحوظ للإناث.

• العرض الأكثر شيوعًا يكون لدى النساء المراهقات أو في فترة ما قبل انقطاع الطمث.²

أعراض الحمامى العقدية (العرض)

• تتميز الصورة السريرية لالتهاب الجلد العقدي بوجود عقيدات وصفائح مؤلمة وذات لون بنفسجي، تؤثر بشكل شائع على الجزء الخلفي من الساقين السفليتين (عادةً على بطة الساق)، بينما تتأثر السيقان بشكل أقل.

• يمكن أن تتأثر الجذع والأرداف والفخذين والذراعين، ولكن هذا نادر جدًا.

• العقيدات طرية وحمراء.

• قد تتقرح العقيدات مع حدود زرقاء، وقد يكون الطقس البارد هو العامل المسبب. ينتج عن ذلك تقرحات غير منتظمة وسطحية قد تسبب ندوبًا دائمة مع فرط تصبغ في الآفات. قد تتخذ مسارًا مزمنًا ومتكررًا.

• قد تكون الساقان متورمتين.

• حوالي نصف المرضى سيقدمون تاريخًا سابقًا أو حاليًا للإصابة بالسل. غالبًا ما يكون هذا السل الرئوي مع تضخم العقد الليمفاوية العنقية في المرتبة الثانية.

• غالبًا ما تظل الحمامى العقدية غير مشخصة أو يتم تشخيصها بشكل خاطئ لأنها يمكن أن تتظاهر كأنواع أخرى من العقيدات المزمنة في الأطراف السفلية.

التشخيص التفريقي

• التهاب النسيج الدهني البارد.

• قضمة الصقيع.

• ليمفوما.

• الحمامى العقدية الجذامية.

• التهاب الجلد الاصطناعي.

• التهاب السبلة الشحمية بسبب نقص ألفا-1 أنتي تربسين.

• التهاب السبلة الشحمية الذئبي.

التحقيقات

• تعداد الدم الكامل ومعدل ترسيب كريات الدم الحمراء.

• CXR.

• إذا تم إجراء اختبار مانتو، فيجب أن يكون بتخفيف 1:10,000، حيث يمكن أن تكون الاستجابة واضحة جدًا. على عكس التهاب الأوعية العقدي، يُعتبر الحمامى العقدية مرضًا سلّيًا وتُعتبر الاستجابة الإيجابية القوية لاختبار مانتو ميزة تشخيصية مهمة.

• نادراً ما تكون نتائج زراعة المتفطرات إيجابية، واختبار الجلد التوبركوليني ذو فائدة محدودة في السكان المعرضين لبكتيريا كالميت-غيران (BCG).³

• اختبارات إطلاق الإنترفيرون-غاما (IGRAs) هي بدائل لاختبار الجلد التوبركولين وتتميز بخصوصية عالية، خاصة لدى الذين تلقوا لقاح BCG.⁴

• قد يتم أخذ خزعة من الآفة ويوفر تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) كشفًا سريعًا وحساسًا لـ المتفطرة السلية في عينة مثبتة بالفورمالين ومغلفة بالبارافين. يمكن أن يميز هذا بين مرض السل وأسباب أخرى.⁵

• عادةً ما يُوصى بإجراء خزعة استئصالية، تصل إلى مستوى مناسب من الدهون تحت الجلد. يمكن استخدام صبغات للبكتيريا والفطريات ومحاولة استنبات عصية السل والكائنات الأخرى.

• الفحص النسيجي المرضي يظهر التهاب النسيج الدهني الفصيصي السائد مع التهاب حبيبي. عادة ما يكون هناك التهاب وعائي بالعدلات يؤثر على الأوعية الصغيرة والمتوسطة المتجاورة. قد يكون هناك نخر في الخلايا الشحمية للفصوص الدهنية، وتتشكل أحيانًا الأورام الحبيبية المتراصة.

• يجب إرسال العينات للزراعة إلى المختبر دون تأخير ويجب عدم وضعها في الفورمالين.

علاج وإدارة الحمامى العقدية

• انظر إلى القسم المنفصل السل و الوقاية من السل والفحص مقالات.

• قد يكون الراحة في الفراش ضرورية.

• يجب استخدام الستيرويدات بحذر في حالات السل القديمة أو النشطة.

المضاعفات

إذا لم تُعالج بشكل صحيح، يمكن أن تكون الآفات مستمرة ومتقرحة، وتسبب ندوبًا.

التكهن

• إذا كان السل هو السبب، فإن الآفات ستختفي مع العلاج المناسب للسل.

• التحسن التلقائي للآفات شائع خلال بضعة أشهر، مما يترك مناطق من فرط التصبغ بعد الالتهاب وندوب ضمورية.

• عادةً ما يتخذ التهاب الجلد العقدي مسارًا مزمنًا ومتكررًا حيث تعود الآفات كل ثلاثة إلى أربعة أشهر على مدى سنوات عديدة.²