مرض شيرمان

المرادفات: الحداب اليفعي، حداب شويرمان، مرض الأقراص اليفعي

ما هو مرض شويرمان؟

يُعدّ مرض شويرمان، الذي وُصف لأول مرة عام 1920، أحد حالات تنخّر العظم والغضروف لدى المراهقين. وهو في الأساس تنخّر عظمي غضروفي يصيب أجسام الفقرات الصدرية، ما يؤدي إلى تحوّلها إلى فقرات إسفينية الشكل.¹يشمل ذلك الفقرات والأقراص بين الفقرية معًا.² It causes increased kyphosis, poor posture and backache. It is the most common cause of structural kyphosis in adolescents.^{3 4}

There is a separate article giving an overview of التهاب العظم والغضروف.

علم الأمراض

• تنطوي جميع حالات اعتلال العظم والغضروف على خلل في التعظّم. في مرض شويرمان، يوجد خلل في مراكز التعظّم الثانوية لأجسام الفقرات. وقد تصيب الحالة بضعة أجسام فقرية أو العمود الفقري الصدري القطني بأكمله.

• يؤثر داء شويرمان من النوع الأول على العمود الفقري الصدري فقط، بينما يؤثر داء شويرمان من النوع الثاني على العمود الفقري الصدري والقطني معًا.

• السبب غير معروف، لكن يُعتقد أن العوامل الوراثية تؤدي دورًا في الفيزيولوجيا المرضية. ومع ذلك، لم يُحدَّد حتى الآن نمط وراثة واضح أو واسم جيني.⁵ It is thought that there is a genetic factor which results in discordant vertebral endplate mineralisation and ossification during growth, causing disproportional vertebral body growth with the resultant classic wedge-shaped vertebral bodies that lead to kyphosis.²

• تشمل العوامل الأخرى وجود ارتباط بين مرض شويرمان وطول القامة، بالإضافة إلى ارتباطه بارتفاع مؤشر كتلة الجسم وزيادة مستويات هرمون النمو.⁶ One study has suggested that the increased weight and height in those with Scheuermann's disease are not part of the pathogenetic mechanism, but suggests that these are secondary effects.⁷

• كما ذُكرت العوامل الميكانيكية والإصابات بوصفها أسبابًا محتملة؛ ومن المرجح أن يكون السبب متعدد العوامل.

ما مدى شيوع مرض شويرمان؟ (علم الأوبئة)²

• Usually presents in adolescents aged between 12 and 17 years. It is rare in younger children.

• تتراوح نسبة حدوثه، وفقًا لمصادر مختلفة، بين 0.4% و8%.

• تشير معظم الدراسات إلى أنه أكثر شيوعًا لدى الذكور منه لدى الإناث بمرتين على الأقل.

أعراض مرض شويرمان (المظاهر السريرية)⁶

التاريخ

• وضعية جسم سيئة مع زيادة تحدّب الظهر (يلاحظها الوالدان عادةً).

• ألم خفيف غير ممتد حول قمة الحداب.

• يميل الألم إلى التفاقم مع النشاط والتحسن مع الراحة.²

• نادرًا ما تكون الأعراض العصبية هي العلامة الأولى، لكن خطر تنكّس الأقراص وانضغاط الحبل الشوكي يزداد مع التقدم في العمر.

الفحص

• من الطبيعي وجود درجة من الحداب. وتُعد أي درجة من الحداب تزيد على 50° غير طبيعية.⁸

• قد يتفاقم التشوّه الحُدَبي بمرور الوقت.

• يُلاحظ الحداب الصدري العلوي بوضوح أكبر عند الانحناء إلى الأمام؛ وقد يُلاحظ الحداب الصدري السفلي عند الوصل الصدري القطني.

• هناك انخفاض في مرونة العمود الفقري.

• قد يكون هناك إيلام عند الضغط فوق قمة الحداب وأسفلها.

• A third of patients will also have a mild جنف, spondylolysis of L5 or lumbosacral الانزلاق الفقاري.

• ينبغي إجراء فحص عصبي، لكن العلامات العصبية نادرة.

التشخيص التفريقي

يشمل:

• Postural kyphosis (known as postural round back deformity; kyphosis is flexible).

• التهاب الفقار المقسط.

• Glucocorticoid-induced osteoporosis in متلازمة كوشينغ ,، مما قد يؤدي إلى الحداب الصدري.

• Skeletal الهيكلي.

• الحداب الخِلقي (فشل التجزئة).

• Spinal tuberculosis (consider if there is atypical presentation).

تشخيص مرض شويرمان (الفحوصات)

• يلزم إجراء تصوير بالأشعة السينية للعمود الفقري لتشخيص مرض شويرمان، إذ يُعرَّف بظهور حداب مفرط لا يقل عن 40^و2 and 'wedge-shaped vertebral bodies with anterior wedging of at least 5° or more in at least three adjacent vertebral bodies'. Anteroposterior (AP) and lateral views are required,² in a standing position with arms raised by 90°. The whole thoracolumbar spine and pelvis should be imaged. Changes may also include:¹

  • تضيّق المسافات بين الأقراص الفقرية واستطالة أجسام الفقرات.

  • صفائح نهائية علوية وسفلية غير منتظمة للفقرات.

  • عُقيدات شمورل - انفتاقات متعددة في النواة اللُّبّية للصفائح الفقرية.

• قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا أحيانًا، ولا سيما في التخطيط قبل الجراحة.

علاج مرض شويرمان⁶

العلاج الأولي طبي ويشمل إعادة التأهيل واستخدام الدعامات. وكلما بدأ العلاج مبكرًا، كانت النتائج أفضل، مما يبرز أهمية التشخيص المبكر. والجراحة غير شائعة، وينبغي اللجوء إليها فقط في الحالات الشديدة بعد فشل العلاج التحفظي.⁹

• في الحالات الخفيفة (فرط الحداب أقل من 60^و)، ويُوصى بالتمدد وتعديل نمط الحياة لتجنب الأنشطة الشاقة وتحميل الوزن، وبمضادات الالتهاب غير الستيرويدية.²

• قد يُخفف العلاج الطبيعي الألم، خاصةً إذا كان المرض يؤثر في جزء قصير، لكنه لا يؤثر في تطور الحداب.

• في الحالات الأكثر شدة، مع حداب يتراوح بين 60 و80^و ,، يمكن استخدام دعامة للعمود الفقري. يُنصح عادةً بارتداء الدعامات لمدة تتراوح بين 12 و24 شهرًا، وتكون أكثر فعالية لدى المرضى الذين لم يكتمل نموهم الهيكلي بعد. ولا تؤدي عادةً إلى تحسين انحناء العمود الفقري، لكنها قد تحدّ من تفاقمه.²

• لا تُستخدم الجراحة عادةً إلا إذا تجاوز تحدّب الظهر 75 درجة^و leading to uncontrolled pain, unacceptable deformity or neurological deficit. It might be considered for kyphosis under 75^و with severe intractable pain.²³

• يُجرى تخفيف الضغط عن الحبل الشوكي عند وجود عجز عصبي، وتُستخدم تقنيات دمج الفقرات لتصحيح الحداب والسيطرة على الألم.

• على مدى عقد من الزمن، ازدادت جراحات العمود الفقري لعلاج مرض شويرمان، وأصبحت نسبة أكبر من هذه العمليات تُجرى للبالغين. وعلى الرغم من ارتفاع خطر حدوث مضاعفات، فإنه ينخفض بشكل ملحوظ بفضل تقنيات التثبيت الحديثة والنهج الجراحي الخلفي بالكامل.¹⁰

• يفيد معظم المرضى الذين يخضعون للجراحة بانخفاض الألم وتحسّن انحناء العمود الفقري.²

مضاعفات مرض شويرمان

• ألم مزمن في الظهر.

• تشوّه تدريجي ودائم.

• Neurological deficit.

• Cardiorespiratory problems.

التكهن

• نادرًا ما يتطلب مرض شويرمان الخفيف إلى المتوسط استخدام دعامة أو إجراء جراحة.

• خلصت دراسة فنلندية تابعت 49 شخصًا مصابًا بمرض شويرمان على مدى 37 عامًا إلى أنهم أكثر عرضة للإصابة بآلام الظهر، كما أنهم أكثر احتمالًا للإبلاغ عن صعوبة في حمل الأوزان الثقيلة وصعود الدرج دون استراحة. ومع ذلك، لم يُسجَّل أي ارتباط بين درجة الحداب لديهم وبين جودة الحياة أو الحالة الصحية أو آلام الظهر التي أبلغوا عنها.¹

• مخاطر حدوث مضاعفات عصبية وقلبية تنفسية منخفضة جدًا.