نقص تنسج الرئة

هذا هو فشل في تطور الرئتين في الرحم، والذي يكون غالبًا من جانب واحد ويمكن أن يتراوح من نقص التنسج إلى عدم التكون (الوكسة). والنتيجة النهائية هي رئتان لا تحتويان على ما يكفي من الأنسجة وتدفق الدم لتبادل الغازات بشكل كافٍ.

عدم التكون الرئوي هو الغياب الكامل لأنسجة الرئة والقصبات الهوائية والأوعية الرئوية، والذي قد يكون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. الشكل الموجود على الجانب الأيمن يحمل أسوأ توقعات بسبب شدة التشوهات المصاحبة.

التشخيص قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية للجنين والتصوير بالرنين المغناطيسي يسمح بالتشخيص المبكر. تشمل التشخيصات التفريقية الفتق الحجابي، التشوه الكيسي الغدي في الرئة، النفاخ الفصي العملاق، والوضع المعكوس.

قد يكون عدم تكوّن الرئة متوافقًا مع الحياة الطبيعية بشرط أن يتم التحقيق في التشوهات المصاحبة وإدارتها بشكل شامل.¹

علم الأوبئة

نقص تنسج الرئة الثنائي الأولي المعزول نادر وظهوره العائلي استثنائي.²

يحدث نقص تنسج الرئة بشكل شائع بالتزامن مع الفتق الحجابي الخلقي، قلة السائل السلوي (غالبًا ما يرتبط بخلل وظيفي كلوي)، خلل التنسج الهيكلي، استسقاء الجنين، تشوهات الجهاز العصبي المركزي وأمراض الأعصاب والعضلات.²

عدم تكوّن الرئة هو تشوه خلقي نادر، يحدث في حوالي 1 من كل 15,000 حالة حمل. يتميز بغياب كامل أو نقص تنسج شديد في إحدى الرئتين أو كلتيهما، وغالبًا ما يرتبط بتشوهات أخرى.³

المسببات⁴

يمكن أن يكون سبب نقص تنسج الرئة:

• تجويف صدري غير طبيعي: الفتق الحجابي الخلقي (في هذه الحالة تكون الأمعاء والمعدة جالسة في تجويف الصدر) أو تشوهات في تجويف الصدر.

• حركات تنفس الجنين غير الطبيعية: يمكن أن تؤدي الأمراض العصبية العضلية في الرحم إلى تقليل حركة التنفس الجنيني - مثل، آفات الجهاز العصبي المركزي (CNS) أو الآفات التي تشغل حيزًا.

• حجم السائل الأمنيوسي غير الطبيعي: قلة السائل السلوي - بسبب عدم تكوّن الكلى أو انسداد مجرى البول أو تمزق الأغشية المطول.

• تشوهات سائل الرئة الجنيني وضغط سائل الرئة: الآلية المرضية الأساسية التي تؤدي إلى ضغط غير طبيعي في سوائل الرئة وما يترتب عليه من نقص تنسج الرئة غير واضحة.

من المحتمل أن يكون هناك تداخل في الأسباب. ومع ذلك، قد يكون نقص تنسج الرئة أيضًا مجهول السبب أو المتعلقة بمتلازمات أخرى و التشوهات الخلقية - على سبيل المثال، متلازمة الجناح المتعدد/تسلسل الأكنيزيا الجنينية-نقص الحركة (وراثي متنحي)/متلازمة السيف⁵ و متلازمة داون.

عرض

تُكتشف تشوهات الرئة الخلقية بشكل متزايد أثناء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية عالية الدقة قبل الولادة.⁶

• صعوبة فورية في التنفس مع ضيق في التنفس - مثل، الزرقة، انكماش بين الأضلاع مع تسرع التنفس، اضطراب في توازن الحمض والقاعدة (الحماض، نقص الأكسجين وارتفاع ثاني أكسيد الكربون).

• قد تكون هناك ميزات لاضطرابات جنينية أخرى - مثل خلل التنسج الهيكلي أو 'وجه بوتر' في حالة قلة السائل الأمنيوسي.

• تشوهات خلقية أخرى - مثل، تشوهات القلب.

التشخيص

• اشتباه إذا قلة السائل السلوي موجود

• يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية للجنين لقياس نسبة مساحة الرئة إلى محيط الرأس.

الإدارة

• اشتباه نقص تنسج الرئة في أي مولود جديد يعاني من ضيق تنفس فوري.

• الإنعاش: مجرى الهواء، التنفس والدورة الدموية. يجب إنعاش حديثي الولادة لمدة تصل إلى عدة ساعات.

• سيحتاج حديثو الولادة إلى التنبيب والتهوية (زيادة خطر استرواح الصدر).

• إذا كان يُشتبه في وجود فتق حجابي خلقي، فإن التهوية يمكن أن تزيد من تفاقم ضيق التنفس (يتطلب الأمر إزالة الضغط عن المعدة والأمعاء).

• قياس غازات الدم - عادةً عبر قسطرة الشريان السري.

• CXR.

• تصحيح السبب الأساسي - مثل، الإصلاح الجراحي للفتق الحجابي.

طرق تصحيح نقص تنسج الرئة داخل الرحم

تم استخدام انسداد القصبة الهوائية بالمنظار الجنيني في البشر لعلاج الفتق الحجابي الخلقي ونقص تنسج الرئة بنجاح إلى حد ما.⁷

التكهن

يعتمد ذلك على درجة نقص التنسج، والسبب الأساسي، وغيرها من التشوهات الخلقية المرتبطة بها.

غالبًا ما يعاني الناجون من مشاكل مزمنة في الرئة - مثل انخفاض سعة الرئة، والتهابات الصدر المتكررة، وضعف النمو.

يرتبط نقص تنسج الرئة الشديد وارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي بانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة لدى الأطفال المصابين بالفتق الحجابي الخلقي.⁷