التليف خلف الصفاق

ما هو التليف خلف الصفاق؟

التليف خلف الصفاق (RPF) هو حالة نادرة نسبيًا تتميز بعملية التهابية وتليفية مزمنة في المنطقة خلف الصفاق، والتي يمكن أن تؤدي إلى ضغط الهياكل داخل هذه المنطقة.¹

يمكن أن يؤدي هذا العملية التليفية غالبًا إلى تغليف الشريان الأورطي، الوريد الأجوف، الحالبين وعضلة البسواس. قد تمتد من سويقة الكلى إلى أسفل حافة الحوض.

• يُعتقد أن RPF هو استجابة مناعية ذاتية لدهون غير قابلة للذوبان تسربت عبر جدار شرياني رقيق من اللويحات التصلبية.

• عادةً ما يكون مركز اللويحة موجودًا عند مستوى تفرع الشريان الأورطي. قد يتفرع النسيج الليفي ويتبع الشرايين الحرقفية المشتركة.

ما مدى شيوع التليف خلف الصفاق؟ (علم الأوبئة)¹²

RPF هو مرض نادر. يؤثر بشكل شائع على المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عامًا. هناك غلبة للذكور، حيث يُقدر نسبة الذكور إلى الإناث بحوالي 2:1 أو 3:1. معدل الحدوث الحقيقي غير معروف ولكنه يُقدر بحالة واحدة لكل 200,000 إلى 500,000 سنويًا.

RPF الأطفال هو حالة نادرة جدًا مع أقل من 40 حالة مسجلة في جميع أنحاء العالم، ومعظمها له أسباب ثانوية معروفة.³

أسباب التليف خلف الصفاق (المسببات)

حوالي 75% من الحالات هي RPF مجهولة السبب.² The recently advocated concept and diagnostic criteria of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has led to widespread recognition of RPF associated with IgG4-related disease.⁴

تشمل الأسباب الثانوية المحددة:⁵⁶

• الأدوية: على سبيل المثال، ميثيسرجيد، حاصرات بيتا، ميثيلدوبا، الأمفيتامينات، الفيناسيتين، بيرجوليد والكوكايين.

• تمدد الشريان الأورطي البطني.

• إصابة في الجهاز البولي الكلوي.

• عدوى.

• ورم خبيث خلف الصفاق.⁷

• العلاج بعد الإشعاع أو العلاج الكيميائي.

RPF may also be associated with تليف الكبد الصفراوي الأولي, fibrosing mediastinitis, panhypopituitarism, التهاب كبيبات الكلى, التهاب المفاصل الروماتويدي, الذئبة الحمامية الجهازية, التهاب الشرايين العقدي المتعدد, التهاب الفقرات التصلبي, hemilaminectomy, قصور الغدة الدرقية, ورم كارسينويد و Hashimoto's thyroiditis.

أعراض التليف خلف الصفاق (العرض)

قد تظهر أعراض مثل آلام أسفل الظهر، شكاوى جهازية غير محددة، ووذمة الأطراف السفلية.¹ The diagnosis is usually late when a patient is evaluated for renal insufficiency and obstructive uropathy.

• يظهر معظم المرضى بأعراض غير محددة، بما في ذلك ألم بطني خفيف، لمدة تقل عن 12 شهرًا.

• قد يعاني المرضى من مضاعفات RPF - انظر قسم 'المضاعفات' أدناه.

• تعتمد السمات السريرية المبكرة على أي سبب كامن.

• تسبب الأمراض المتقدمة اعتلال المسالك البولية الانسدادي. قد يظهر المريض بإصابة حادة في الكلى أو مرض الكلى المزمن نتيجة لتورط الحالب.

• قد يؤدي انخفاض تدفق الدم إلى الأطراف السفلية إلى ظهور ملامح مرض الشرايين المحيطية.

• الأعراض الأكثر شيوعًا هي الألم، والذي قد يحدث في الخاصرة أو الظهر أو كيس الصفن أو أسفل البطن.⁶

• قد تحدث الحمى، فقدان الوزن، الغثيان والقيء، الشعور بالضيق والوذمة المحيطية.

• تشمل الأعراض البولية كثرة التبول، العطش الشديد، فقدان الشهية، التبول الليلي، قلة البول، تكرار التبول ووجود دم في البول.

• قد يعاني الأطفال من ألم في الورك أو الأرداف.

التشخيص التفريقي⁷⁸

• Other conditions that can cause ureteric obstruction and either إصابة الكلى الحادة أو مرض الكلى المزمن - for example, retroperitoneal abscess, periaortic haematoma, pelvic surgery, radiation therapy and الترانسثيريتيني.

• Similar radiological appearances may be caused by تمدد الشريان الأورطي البطني ,، الأورام اللمفاوية، الساركوما،, pancreatic carcinoma and metastatic malignancies.

تشخيص التليف خلف الصفاق (الفحوصات)

يجب أن يكون هناك مستوى عالٍ من الشك في تشخيص RPF عندما يظهر المرضى بارتفاع في ESR وCRP وقصور كلوي ناتج عن اعتلال المسالك البولية الانسدادي.

تظل الخزعة المعيار الذهبي للتشخيص ولكن قد تكون الفحوصات الإشعاعية مفيدة أيضًا.⁸

• اختبارات الدم والبول: قد تشمل النتائج اختبارات وظائف الكلى (خلل في وظائف الكلى)، تعداد الدم الكامل (فقر الدم، ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء)، ارتفاع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وتحليل البول وزراعة البول (وجود صديد في البول).

• الأشعة السينية العادية: غير محددة ولكن قد تظهر دليلًا على مضاعفات - على سبيل المثال، انسداد الأمعاء، وذمة رئوية (إصابة الكلى الحادة).

• الموجات فوق الصوتية: قد تساعد في تحديد الكتلة خلف الصفاق؛ يمكن أن توضح درجة الانسداد في الحالبين والكلى.

• متابعة الباريوم والحقنة الشرجية: انسداد الأمعاء.

• تصوير الجهاز البولي الوريدي (IVU): يُظهر الحالبين المتوسعين مع انحراف وسطي للحالبين. قد يؤدي IVU إلى اعتلال الكلى الناجم عن التباين؛ لذلك، من الضروري الحفاظ على ترطيب جيد ويجب استخدام IVU بحذر لدى كبار السن وأولئك الذين يعانون من ضعف في وظائف الكلى (يجب دائمًا التحقق من وظائف الكلى مسبقًا).

• تصوير الحويضة الرجعي: للمرضى الذين يعانون من ضعف شديد في وظائف الكلى.

• تصوير الشريان الأورطي، وتصوير الأوردة، وتصوير الأوعية اللمفاوية يساعد في تقييم مستوى ومدى الانسداد.

• التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي: تحديد مدى التليف خلف الصفاق والمساعدة في استبعاد الأسباب الثانوية.

• التصوير الومضي بالنظائر مفيد في التقييم التسلسلي لوظيفة الكلى.

• خزعة تحت توجيه التصوير المقطعي:⁹ differentiate benign masses from malignant retroperitoneal masses; biopsy in RPF shows periaortic inflammation with lymphocyte and plasma cell infiltrate.

• قد لا يتم تأكيد التشخيص حتى يتم الاستكشاف الجراحي.

إدارة التليف خلف الصفاق

• في حالة التليف خلف الصفاق المرتبط بالأدوية، قد يؤدي إيقاف الدواء المسبب إلى حل انسداد المسالك البولية والأعراض.

• يعتمد العلاج الطبي لـ RPF على السبب الأساسي. في المرضى الذين يعانون من RPF مجهول السبب، تعتبر الجلوكوكورتيكويدات تقليديًا الدعامة الأساسية للعلاج. تصف الأدبيات الطبية معدل استجابة بنسبة 80% عند علاج RPF بالستيرويدات وحدها.¹

• تم استخدام ريتوكسيماب أيضًا بنتائج جيدة.¹⁰

• يمكن إجراء تصريف الجهاز البولي العلوي كإجراء مؤقت. تساعد عملية فغر الكلية عن طريق الجلد في استعادة وظيفة الكلى وتوازن السوائل والكهارل والحمض القاعدي قبل الجراحة.

• قد تكون الجراحة ضرورية لحل انسداد المسالك البولية أو انسداد هياكل أخرى.⁶

• يعتبر تحرير الحالب بالمنظار فعالًا جدًا للمرضى الذين يعانون من التليف خلف الصفاق (RPF) بجميع أسبابه، حيث تكون معدلات المرض والفعالية مماثلة للجراحة المفتوحة.

مضاعفات التليف خلف الصفاق

• ارتفاع ضغط الدم.

• قد يتسبب التليف في ضغط الشرايين والأوردة والأوعية اللمفاوية الرئيسية، مما يؤدي إلى التهاب الوريد الخثاري، وعدم كفاية الشرايين، ووذمة الأطراف السفلية.

• انسداد الاثني عشر والقولون قد يسبب انسداد الأمعاء.

• انسداد القناة الصفراوية المشتركة قد يسبب اليرقان.

• قد يؤدي تورط العمود الفقري إلى حدوث اضطرابات عصبية في الأطراف السفلية.

التكهن

غالبًا ما تبدأ الأعراض في التحسن خلال بضعة أيام من بدء العلاج، وقد تُظهر صور الأشعة المقطعية زوال الكتلة بعد بضعة أسابيع. سيعتمد الزوال الكامل على درجة شدة المرض ودرجة احتجاز الهياكل خلف الصفاق عند العرض - خاصة الكلى أو الأمعاء.¹

• يتمتع التهاب اللفافة الراجع مجهول السبب (غير الخبيث) بتوقعات جيدة بشكل عام ما لم يتم تشخيصه أو علاجه بشكل مناسب، حيث يمكن أن يتسبب المرض في مضاعفات خطيرة - مثل مرض الكلى في مراحله النهائية.

• يعتبر التليف خلف الصفاق الخبيث ذو تشخيص سيء. يعيش معظم المرضى فقط لمدة 3-6 أشهر بعد تلقي تشخيص التليف خلف الصفاق الخبيث.

• المتابعة مدى الحياة مطلوبة لاحتمال تطور أو تكرار المرض.