متلازمة لوتيمباخر

مرادف: متلازمة عيب الحاجز الأذيني مع تضيق الصمام التاجي

ما هو متلازمة لوتيمباخر؟¹

لقد تغير التعريف واستمر في التغير. يُشار أحيانًا إلى متلازمة لوتيمباخر على أنها تشير إلى حالة خلقية عيب الحاجز الأذيني (ASD) معقد بسبب المكتسب تضيق الصمام التاجي. تعريف مختلف يُستخدم هو أي مزيج من ASD (خلقي أو علاجي المنشأ) و MS (خلقي أو مكتسب). مع رأب الصمام التاجي بالبالون عبر الجلد لـ MS المكتسب، يكون ASD العلاجي المنشأ المتبقي الناتج عن ثقب الحاجز الأذيني أكثر شيوعًا من ASD الخلقي.

قلس الصمام التاجي يُدرج أحيانًا أيضًا ضمن طيف عيوب القلب.

عادةً ما يكون هناك تضخم ملحوظ في البطين الأيمن وفشل، وانخفاض في تدفق الدم إلى البطين الأيسر لأن الدم يتدفق مرة أخرى إلى الأذين الأيمن عبر ASD.

علم الأوبئة لمتلازمة لوتيمباخر²

متلازمة لوتيمباخر نادرة جدًا. لا يُعرف الانتشار الدقيق لها.

متلازمة لوتيمباخر أكثر شيوعًا في المناطق التي ترتفع فيها نسبة انتشار أمراض القلب الروماتيزمية، وبالتالي فهي أكثر شيوعًا في جنوب شرق آسيا. في البلدان النامية التي ترتفع فيها نسبة انتشار أمراض القلب الروماتيزمية، تم الإبلاغ عن تاريخ من الحمى الروماتيزمية في 40% من المرضى الذين يعانون من متلازمة لوتيمباخر.

قد يحدث متلازمة لوتيمباكر أيضًا مع رأب الصمام التاجي بالبالون عبر الجلد لعلاج تضيق الصمام التاجي المكتسب. يعتبر وجود ثقب بين الأذينين المتبقي الناتج عن ثقب الحاجز الأذيني أكثر شيوعًا من الثقب الأذيني الخلقي.¹

يمكن أن يظهر المتلازمة في أي عمر ولكن غالبًا ما يظهر في البالغين الشباب. هناك زيادة في الانتشار بين الإناث لأن ASD و MS الروماتيزمية أكثر شيوعًا بين الإناث.

أعراض متلازمة لوتيمباخر (العرض)

انظر المقالة المنفصلة التاريخ والفحص القلبي الوعائي.

• يمكن أن يظهر في أي عمر.

• قد يظل المرضى بدون أعراض لسنوات عديدة.

• الأعراض ناتجة بشكل رئيسي عن عيب الحاجز الأذيني (ASD). تختلف العلامات والأعراض حسب حجم العيب.

• احتقان رئوي وأعراض ناتجة عن فشل البطين الأيمن: زيادة الوزن، وذمة الكاحل، ألم في الربع العلوي الأيمن و الاستسقاء.

• قد يكون لدى المريض تاريخ من الحمى الروماتيزمية.

• الإرهاق وانخفاض تحمل التمارين ينتجان عن انخفاض تدفق الدم النظامي.

• الخفقان: هذه أعراض شائعة. الميل إلى اضطرابات النظم الأذينية (الرجفان الأذيني شائع جدًا).

• الأعراض الناتجة عن تضيق الصمام التاجي (ضيق التنفس الليلي الانتيابي، ضيق التنفس عند الاستلقاء، ونفث الدم) تُلاحظ بشكل أقل تكرارًا في متلازمة لوتيمباخر مقارنةً بتضيق الصمام التاجي المعزول. وهي أكثر شيوعًا في مرضى متلازمة لوتيمباخر الذين لديهم ثقب صغير في الحاجز الأذيني.

علامات

• النبض الشرياني: حجم صغير، قد يكون غير منتظم إذا كان هناك اضطراب في نظم الأذين.

• نبض الوريد الوداجي: أوردة وداجية متوسعة، حتى في غياب فشل القلب الأيمن. موجات كبيرة إذا كان في إيقاع الجيوب الأنفية.

• اندفاع صدري أيسر. قد يكون نبض قمة نابض بسبب الصوت الأول القوي الملموس لتضيق الصمام التاجي.

• أصوات القلب:
  

  • قد تكون هناك ميزات لتضيق الصمام التاجي (صوت القلب الأول العالي، صوت الفتح، ونفخة انبساطية مبكرة-متوسطة للصمام التاجي) ولكن هذه الميزات متغيرة.

  • قد يكون الصوت القلبي الثاني منقسمًا بشكل واسع.

  • قد تكون الأصوات القلبية الثالثة والرابعة ذات المنشأ البطيني الأيمن مسموعة عند حافة القص اليسرى وتكون أعلى صوتًا مع الشهيق.

• النفخات الانقباضية:
  

  • نفخة تدفق رئوية ناتجة عن زيادة التدفق عبر الصمام الرئوي.

  • قلس ثلاثي الشرفات: المنطقة السفلية اليسرى من القص. بسبب انزياح صمام ثلاثي الشرفات نتيجة لتوسع البطين الأيمن (شائع). يزداد مع الشهيق.

• النفخات الانبساطية المتوسطة:
  

  • الحد السفلي الأيسر من عظمة القص أو عند القمة: زيادة تدفق عبر الصمام ثلاثي الشرفات.

  • قمة: تضيق الصمام التاجي.

• همهمة مستمرة في المنطقة السفلية اليمنى من القص: تحويل مستمر للدم عبر فتحة صغيرة في الحاجز الأذيني في وجود تضيق شديد في الصمام التاجي.

• الاستسقاء،, تضخم الكبد وذمة معتمدة (إذا كان هناك فشل في القلب الأيمن).

التشخيص التفريقي

• عيب الحاجز الأذيني (ASD).

• سبب آخر لتحويلة من اليسار إلى اليمين واحتقان رئوي، مثل،, عيب الحاجز البطيني (VSD), القناة الشريانية المفتوحة.

• تضيق الصمام التاجي.

• الثقبة البيضوية المفتوحة.

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

• قلس ثلاثي الشرفات.

التحقيقات³

• CXR: وفرة رئوية، تضخم الأذين الأيسر، تضخم البطين الأيمن، تضخم الشريان الرئوي، احتقان الأوعية الدموية الرئوية.

• تخطيط القلب الكهربائي: إيقاع الجيوب الأنفية أو الرجفان الأذيني. بخلاف ذلك، تظهر موجات P طويلة، عريضة أو ثنائية في الرصاص II مع قوة سلبية عميقة في V1 مما يشير إلى تضخم كلا الأذينين. يظهر QRS انحراف المحور إلى اليمين، تضخم البطين الأيمن، حزمة فرع اليمين كاملة أو غير كاملة.

• عبر الصدر أو عبر المريء تخطيط صدى القلب: يظل تخطيط صدى القلب عبر المريء المعيار الذهبي للتشخيص والتقييم.

• قسطرة القلب: لا يتم إجراؤه بشكل روتيني. يمكن استخدامه لتقييم شدة عيب الحاجز الأذيني (ASD)، واكتشاف ارتفاع ضغط الدم الرئوي القابل للعكس، وقياس مساحة الصمام التاجي وتقييم مرض الشريان التاجي لدى المرضى المعرضين لخطر مرتفع.

علاج وإدارة متلازمة لوتيمباخر

إدارة:

• فشل القلب الأيمن.

• اضطرابات النظم القلبي.

• التهاب الشغاف العدوائي.

الوقاية من التهاب الشغاف المعدي: خطر مرتفع للإصابة بالتهاب الشغاف العدوى.

جراحي

• يتم إجراء الجراحة الآن في وقت مبكر بدلاً من التأخير لأن معدلات فشل القلب واضطراب نظم القلب تزداد مع التقدم في العمر. المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي وزيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بشكل لا رجعة فيه (متلازمة آيزنمنجر) يتطور لديهم بشكل حتمي فشل القلب الأيمن التدريجي بعد إغلاق ASD.

• الإدارة عن طريق الجلد لمتلازمة لوتيمباخر (بضع الصمام التاجي عبر الجلد (PTMC) وإغلاق جهاز ASD) هو إجراء فعال ومنخفض المخاطر ويتجنب مضاعفات كبيرة. ^{4 5}

• يمكن أن تتعقد عملية توسيع الصمام التاجي وحدها بتطور عيب الحاجز الأذيني الثانوي نتيجة للثقب عبر الحاجز الذي يتم كجزء من الإجراء.

المضاعفات¹

• فشل القلب الأيمن.

• اضطرابات نظم الأذين.

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

• التهاب الشغاف العدوائي. إن وجود MS، خاصة عندما يكون مصحوبًا بقلس الصمام التاجي، يزيد من القابلية للإصابة بالتهاب الشغاف المعدي، على عكس انخفاض معدل حدوث التهاب الشغاف المعدي في ASD غير المعقد.

• متلازمة آيزنمنغر (نادر جدًا مع وجود عيب كبير في الحاجز الأذيني (ASD) وضغط أذيني أيسر مرتفع بسبب تضيق الصمام التاجي).

التكهن¹

ترتبط معدلات الوفيات والمراضة بشدة الآفات الفردية. كما تم الإبلاغ عن البقاء على قيد الحياة حتى سن متقدمة.

التاريخ الطبيعي طويل الأمد لثقب الحاجز الأذيني يتأثر بشكل غير ملائم بالتصلب المتعدد، الذي يزيد من التحويلة من اليسار إلى اليمين ويهيئ للإصابة بالرجفان الأذيني وفشل البطين الأيمن.

التشخيص المبكر والعلاج الجراحي يحسن من التنبؤات:

• إذا تم التشخيص في مرحلة متأخرة، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب وتكون التوقعات أسوأ بكثير.

• إذا تم التشخيص قبل تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب، فإن إغلاق ASD مع استبدال الصمام التاجي يحمل توقعات جيدة ويطيل البقاء على قيد الحياة.