اعتلال عضلة القلب الضخامي

ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

Hypertrophic cardiomyopathy is a disease in which the heart muscle becomes thickened. The muscle surrounding the left ventricle is the area commonly affected. Sometimes the muscle around the right ventricle is also affected.

قد يختلف مدى التثخين في أماكن مختلفة. على سبيل المثال، الجدار الذي يفصل بين البطين الأيمن والأيسر (الحاجز) غالبًا ما يكون المنطقة ذات التثخين الأكبر. في حوالي 1 من كل 4 أشخاص، يكون تثخين العضلات موزعًا بالتساوي في جدران البطين الأيسر.

قلب طبيعي

عرض بحجم أكبر

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

معظم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة لا تظهر عليهم أي أعراض. يمكن أن تتراوح الأعراض من خفيفة إلى شديدة وقد لا تتطور على الفور. تشمل الأعراض المحتملة ما يلي:

• ضيق في التنفس. قد يتطور هذا فقط عند ممارسة الرياضة إذا كانت الحالة خفيفة. عندما تكون الحالة أكثر شدة، قد تشعر بضيق في التنفس أثناء الراحة.

• ألم الصدر (الذبحة الصدرية). قد يتطور هذا فقط عند ممارسة الرياضة ولكنه يمكن أن يحدث أيضًا في حالة الراحة عندما يكون أكثر حدة. يحدث الألم لأن إمداد الدم والأكسجين لعضلة القلب لا يكفي لتلبية احتياجات العضلة المتضخمة.

• الخفقان. في بعض الأحيان تتطور اضطرابات في نظم القلب (عدم انتظام ضربات القلب) والتي يمكن أن تسبب خفقانًا. قد تصبح مدركًا أن نبضات قلبك سريعة و/أو غير منتظمة.

• الدوار ونوبات الإغماء. تحدث هذه الأعراض بشكل أكثر شيوعًا عند ممارسة الرياضة، ولكنها قد تحدث أثناء الراحة. قد يكون ذلك بسبب انخفاض تدفق الدم من القلب أو بسبب اضطرابات النظم القلبي.

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

يمكن أن يزداد سمك عضلة القلب بسبب شيء ما، مثل ارتفاع ضغط الدم. في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي، يزداد سمك عضلة القلب دون سبب واضح.

الوراثة

في معظم الحالات، تكون الحالة موروثة. إذا كان لدى زوجين (حيث يعاني أحدهما من تضخم عضلة القلب) طفل، فإن هناك احتمال 1 من 2 أن يتأثر الطفل. يُطلق على هذا النمط من الوراثة اسم الوراثة السائدة الجسدية. يبدو أن الأشخاص المتأثرين يرثون جينات معيبة تشارك في تكوين أجزاء من خلايا عضلة القلب.

ما مدى شيوع اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

يؤثر اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) على حوالي 1 من كل 500 شخص. يكون موجودًا أحيانًا عند الولادة ويمكن أن يتطور لدى الأطفال الصغار. ومع ذلك، فإنه يتطور بشكل أكثر شيوعًا في مرحلة البلوغ المبكر. يميل اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى التأثير على الرجال أكثر من النساء.

كيف يتطور اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

لا يميل تضخم عضلة القلب إلى التقدم بمجرد توقفك عن النمو. وهذا يعني أن الأعراض تبقى مستقرة لدى العديد من الأشخاص خلال مرحلة البلوغ.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle becomes more stiff. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. انظر النشرة المنفصلة المسماة فشل القلب الاحتقاني.

مضاعفات اعتلال عضلة القلب الضخامي

قد تؤدي اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) إلى مشاكل تشمل ما يلي:

• قد تصبح عضلة القلب المصابة (عادة حول البطين الأيسر) متيبسة. وهذا قد يعني أن البطين الأيسر لديك قد لا يمتلئ بسهولة كما هو الحال في الوضع الطبيعي. وبالتالي، يتم ضخ كمية أقل من الدم من قلبك مع كل نبضة قلب.

• قد يتسبب التثخن في عرقلة جزئية لتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي. يؤدي ذلك إلى ضخ كمية أقل من الدم من قلبك. قد يتسبب العرقلة الجزئية أيضًا في جعل تدفق الدم مضطربًا. يمكن أن يجعل تدفق الدم المضطرب تكوّن جلطات دموية صغيرة أكثر احتمالًا.

• قد يؤثر تضخم عضلة القلب على وظيفة صمامات قلبك. على وجه الخصوص، قد يصبح الصمام التاجي مسربًا إذا لم يغلق بشكل صحيح.

• In some people, the abnormal heart muscle affects the electrical conducting system of the heart. This may cause معدلات ضربات القلب و/أو الإيقاعات غير الطبيعية to develop.

• التهاب الشغاف العدوائي.

يحدث انهيار مفاجئ ووفاة في عدد قليل من الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي. من المحتمل أن يكون ذلك بسبب اضطراب نظم القلب الحاد الذي قد يتطور فجأة.

كيف يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

قد يشتبه الطبيب في هذه الحالة بسبب:

• أعراضك.

• تاريخ عائلتك.

• Changes on your تخطيط القلب (تخطيط كهربية القلب، أو ECG) - this is a tracing of the electrical activity of the heart.

• Changes on your chest الأشعة السينية. قد يُظهر هذا أن قلبك كبير أو أن هناك سوائل في رئتيك.

• أن فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب، أو 'إيكو'). هذا اختبار غير مؤلم يمكنه قياس سمك عضلة قلبك.

• قسطرة القلب - a small plastic tube is passed into the heart, usually through a blood vessel in the groin, to measure the pressure in the heart chambers.

Once the diagnosis is confirmed, other tests may be needed to assess the severity of your condition. A فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية also looks at blood flow through the heart chambers. This shows how well the heart ventricles are filling and contracting. A Doppler ultrasound scan can also show if there is any turbulent blood flow within the ventricles.

فحص العائلة

يجب أن يخضع أقاربك من الدرجة الأولى (الأم، الأب، الأخ، الأخت، الطفل) لاختبارات مثل تخطيط القلب الكهربائي وتخطيط صدى القلب. بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي لا تظهر عليهم أي أعراض. لهذا السبب يجب فحص الأقارب المقربين.

في بعض المراكز، قد يكون من الممكن إجراء اختبار دم جيني. يجب فحص أطفال الآباء المصابين كل ثلاث سنوات حتى سن البلوغ، ثم كل عام حتى يصلوا إلى سن 20 عامًا.

لا توجد حاليًا سياسة فحص وطنية في المملكة المتحدة، لذا قد تعتمد الاختبارات المتاحة على الخدمات المقدمة في المستشفى المحلي لديك.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

لا يوجد علاج يمكنه عكس التغيرات في عضلة القلب. يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض إذا ظهرت ومنع المضاعفات. إذا لم تكن لديك أي أعراض أو كانت الأعراض خفيفة فقط، فقد لا تحتاج إلى أي علاج.

العلاج الذي قد يكون مطلوبًا يشمل ما يلي:

نصائح عامة لنمط الحياة

• التمارين الرياضية. بناءً على شدة الحالة، يُنصح بعض الأشخاص بعدم المشاركة في الرياضات أو الوظائف المجهدة. يمكن لطبيبك أن ينصحك بشأن هذا.

• الوزن. حاول ألا تصبح زائد الوزن ,، مما قد يضع عبئًا إضافيًا على قلبك.

• الكحول. Normal social drinking in moderation should not affect your heart. However, الإفراط في تناول الكحول يمكن أن يؤثر على عضلة القلب ويجب تجنبه.

• لا تدخن. التدخين can cause more damage to your heart.

الأدوية

الأدوية الموصى بها تعتمد على الأعراض أو المضاعفات التي تتطور. على سبيل المثال:

• حاصرات بيتا (مثل بروبرانولول) and calcium channel blockers (antagonists) (especially فيراباميل) هي الأدوية المستخدمة بشكل شائع. يمكن أن تبطئ هذه الأدوية معدل ضربات القلب وتجعل القلب ينقبض بقوة أقل. هذا يسمح بمزيد من الوقت لامتلاء البطين مع كل نبضة قلب. قد تُستخدم هذه الأدوية لعلاج ألم الصدر، وضيق التنفس، والخفقان.

• أدوية أخرى متنوعة تسمى الأدوية المضادة لاضطراب النظم (على سبيل المثال،, amiodarone) تُستخدم لعلاج ومنع اضطرابات نظم القلب (عدم انتظام ضربات القلب). تعمل عن طريق التدخل في وتصحيح النبضات الكهربائية في قلبك.

• دواء مضاد للتخثر may be advised if you develop الرجفان الأذيني (a common arrhythmia). With this arrhythmia a blood clot is a possible complication. Anticoagulant medicines help to prevent blood clotting by thinning the blood.

• أوصت NICE باستخدام دواء يسمى مافاكامتين لأشخاص معينين يعانون من درجات متفاوتة من فشل القلب. لا يمكن استخدامه إلا بالإضافة إلى الحصول على الجرعات الصحيحة من الدواء الأول المفضل. لقد ثبت أن هذا الدواء يمكن أن يتجنب أو يؤخر الحاجة إلى الجراحة. انظر 'قراءة إضافية' أدناه لمزيد من المعلومات.

الجراحة

إذا كانت اعتلال عضلة القلب لديك شديدًا، فقد تكون الجراحة خيارًا:

• استئصال الحاجز. هذه عملية لإزالة جزء من العضلات المتضخمة من الجدار الذي يفصل بين البطين الأيمن والأيسر (الحاجز). يتم إجراؤها كجراحة قلب مفتوح. ليست علاجًا نهائيًا ولكنها يمكن أن تساعد عندما يتسبب الحاجز السميك في عرقلة تدفق الدم عبر الصمام الأبهري.

• استئصال الحاجز الكحولي. يتم حقن الكحول في الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين) التي تغذي المنطقة المتضخمة من عضلة القلب. يؤدي ذلك إلى تدمير تلك الجزء من العضلة، مما يجعلها تصبح أرق.

• استبدال الصمام may be needed if the mitral valve is affected and does not work properly.

• Implantable cardioverter defibrillator (ICD). Sudden death is a possible complication for people with severe hypertrophic cardiomyopathy. Inserting an implantable cardioverter defibrillator (ICD) has been shown to be effective in reducing the risk of sudden death for people with severe hypertrophic cardiomyopathy.

• زرع القلب may be needed in a very small number of people.

ما هي التوقعات؟

لا يميل تضخم عضلة القلب إلى التقدم بمجرد توقفك عن النمو. وهذا يعني أن الأعراض تبقى مستقرة لدى العديد من الأشخاص خلال مرحلة البلوغ.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle stiffens. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. انظر النشرة المنفصلة المسماة فشل القلب الاحتقاني لمزيد من التفاصيل.