متلازمة الكلوية

ما هو المتلازمة الكلوية؟

متلازمة الكلوية ليست مرضًا واحدًا - إنها متلازمة. المتلازمة هي مجموعة من الأعراض والعلامات التي تميل إلى الظهور معًا ويمكن أن تسببها مرض أو أكثر من الأمراض المختلفة. يمكن أن تسبب متلازمة الكلوية العديد من الأمراض المختلفة، بعضها أكثر خطورة من غيرها.

رسم مقطعي للجهاز البولي

عرض بحجم أكبر

الميزة الرئيسية لمتلازمة الكلوية هي أن الكلى تسرب الكثير من البروتين. عادةً، لا يحتوي البول على أي بروتين تقريبًا. في متلازمة الكلوية، يحتوي البول على كميات كبيرة من البروتين. تصبح المرشحات في الكلى (الكبيبات) 'متسربة' ويخرج البروتين، بدلاً من البقاء في الدم، إلى البول. يُطلق على البروتين في البول اسم بيلة بروتينية.

الميزات الرئيسية الأخرى لمتلازمة الكلوية هي:

• A low level of protein in the blood as a result of protein loss in the urine. Although there is a drop in many of the proteins normally found in the bloodstream, the main protein that leaks from the blood into the urine is called الألبومين. انخفاض مستوى الألبومين في الدم هو سمة رئيسية لمتلازمة الكلوية.

• احتباس السوائل (الوذمة). هذا نتيجة لانخفاض مستوى الألبومين في مجرى الدم. يصبح السائل محبوسًا في أنسجة الجسم. تظهر أجزاء من الجسم، خاصة القدمين والكاحلين، منتفخة ومتورمة.

• ارتفاع مستوى الكوليسترول والدهون الأخرى (الليبيدات) في الدم. يحدث هذا بسبب التغير في توازن مستويات البروتينات المختلفة في الدم نتيجة تسرب البروتين.

• وظيفة الكلى الطبيعية، على الأقل في البداية. هذا يعني أن وظيفة 'تنقية الفضلات' للكلى ليست متأثرة - على الأقل في البداية. ومع ذلك، بعض الحالات التي تسبب المتلازمة الكلوية يمكن أن تتطور لتسبب مرض الكلى.

سيتم مناقشة الأعراض والعلامات النموذجية الأخرى لمتلازمة الكلوية لاحقًا.

ما هي أسباب المتلازمة الكلوية؟

يمكن أن تؤثر العديد من الأمراض على الكبيبات وتسبب المتلازمة الكلوية. فيما يلي وصف موجز لأهمها:

مرض التغيير الطفيف

'تعني "التغير الطفيف" أنه لا يوجد تغيير يمكن اكتشافه في الكبيبات إذا تم فحص عينة من الكلى تحت المجهر. على الرغم من أن الكبيبات تبدو طبيعية، يبدو أن هناك بعض التغيير الطفيف في الكبيبات الذي يسمح بتسرب البروتين.

سبب مرض التغير الطفيف غير واضح. ربما يكون له علاقة بتغير طفيف في الجهاز المناعي، أو ربما رد فعل من أجزاء الجهاز المناعي تجاه عامل غير محدد.

مرض التغيير الطفيف يسبب حوالي 9 من كل 10 حالات من المتلازمة الكلوية لدى الأطفال دون سن 5 سنوات. يسبب حوالي 1 من كل 5 حالات من المتلازمة الكلوية لدى البالغين. عادة ما يستجيب بشكل جيد للعلاج بالأدوية الستيرويدية التي تؤخذ عن طريق الفم ولا يسبب فشل كلوي في معظم الحالات.

اعتلال الكلية الغشائي

يُطلق عليه أحيانًا التهاب الكلى الغشائي أو التهاب كبيبات الكلى الغشائي. وهو سبب شائع لمتلازمة الكلوية لدى البالغين. وهو سبب غير شائع لدى الأطفال.

في هذه الحالة، هناك بعض التثخين في الغشاء في الكبيبات (المرشح للكبيبات) مما يجعل الكبيبات 'تسرب' البروتين. يمكن رؤية التثخين تحت المجهر إذا تم أخذ عينة من الكلى للاختبار.

في العديد من الحالات، لا يُعرف السبب أو الدافع وراء حدوث هذا التغيير في الكبيبات. ومع ذلك، هناك حالات مختلفة يمكن أن تسبب تطور التهاب الكلية الغشائي. على سبيل المثال، يمكن أن يتسبب رد فعل غير طبيعي للجهاز المناعي تجاه بعض العدوى أو الأدوية في حدوث هذا المرض.

التصلب الكبيبي البؤري القطعي (FSGS)

هذه حالة تتطور فيها ندوب صغيرة (تصلب) على بعض الكبيبات. السبب غير معروف في معظم الحالات. ومع ذلك، يُعتقد أن رد فعل الجهاز المناعي تجاه شيء ما، أو تجاه أشياء مختلفة، هو السبب. يمثل FSGS ما يصل إلى 1 من كل 10 حالات من المتلازمة الكلوية في الأطفال ولكن نسبة أعلى من الحالات في البالغين.

المتلازمة الكلوية الخلقية

هذه حالة نادرة من متلازمة الكلوية التي تؤثر على الأطفال. "خلقي" يعني أنه موجود منذ الولادة. وهو وراثي (ينتقل بسبب جين معيب) في معظم الحالات. عادةً ما تظهر الأعراض لدى الأطفال المصابين بهذا النوع من متلازمة الكلوية خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. عادةً ما يكون من الصعب علاجه ويحتاج معظم الأطفال في النهاية إلى غسيل الكلى (تحويل الدم، غالبًا إلى جهاز، لإزالة الفضلات) أو زراعة الكلى (استبدال الكلية المعيبة بأخرى سليمة).

اضطرابات أخرى في الكبيبات

هناك العديد من اضطرابات الكلى غير الشائعة الأخرى، التي تؤثر بشكل رئيسي على الكبيبات، والتي يمكن أن تؤدي إلى المتلازمة الكلوية. على سبيل المثال، التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري، التهاب كبيبات الكلى التكاثري المسراق، التصلب الكبيبي الليفي، التصلب المسراقي المنتشر، اعتلال الكلية المسراقي IgM.

سبب بعض هذه الحالات غير واضح. ومع ذلك، من المحتمل أن يكون بعضها ناتجًا عن تفاعلات الجهاز المناعي التي تسبب ضررًا للكبيبات أو الخلايا المجاورة.

حالات عامة أخرى

A complication of some other more generalised conditions can cause damage to glomeruli, resulting in nephrotic syndrome. For example, nephrotic syndrome is a possible complication of السكري, الذئبة الحمراء الجهازية (SLE), التهاب المفاصل الروماتويدي, polyarteritis nodosa, فرفرية هينوخ-شونلاين ,، التهابات مختلفة، بعض أنواع السرطان والداء النشواني. يمكن أن يحدث أيضًا كأثر جانبي لبعض الأدوية وكنتيجة للتعرض لسموم أو مواد سامة مختلفة.

ما هي أعراض المتلازمة الكلوية؟

احتباس السوائل (الوذمة) هو عرض رئيسي

يحدث احتباس السوائل عندما تتسرب السوائل من الأوعية الدموية إلى أنسجة الجسم. يتسبب ذلك في حدوث تورم وانتفاخ. عادة ما يكون التورم غير مؤلم ولكن الأنسجة المتورمة قد تشعر بالضيق. عند الأطفال، غالبًا ما يتأثر الوجه أولاً ويصبح الوجه منتفخًا. عند البالغين، غالبًا ما تتورم الكاحلين في البداية (حيث تساعد الجاذبية على تجمع السوائل في الساقين السفليتين). مع تفاقم احتباس السوائل، قد تتورم الساقين ثم الفخذين.

في الحالات الشديدة، يمكن أن يصبح احتباس السوائل واسع النطاق. قد يتجمع السائل في أسفل الظهر، الذراعين، في تجويف البطن (حيث يُسمى الاستسقاء)، الأعضاء التناسلية، أو في الصدر بين الرئتين وجدار الصدر (الانصباب الجنبي). يمكن أن يسبب الاستسقاء ألمًا في البطن وعدم راحة بسبب تورم البطن. قد يسبب الانصباب الجنبي ألمًا في الصدر وضيقًا في التنفس.

السبب الرئيسي لتسرب السوائل من الأوعية الدموية إلى أنسجة الجسم في حالة المتلازمة الكلوية هو انخفاض مستوى البروتين في الدم. عندما يفقد الجسم البروتين في البول، يقوم الكبد بإنتاج المزيد من البروتين الذي ينتقل إلى مجرى الدم.

ومع ذلك، فإن الكمية التي ينتجها الكبد لا تستطيع مواكبة الكمية المفقودة بسبب الكلى المتسربة، وبالتالي ينخفض مستوى البروتين في الدم. إذا كان مستوى البروتين في الدم منخفضًا، فإن السوائل تميل إلى التسرب من الأوعية الدموية إلى أنسجة الجسم. البروتين والمواد الكيميائية الأخرى في الدم تخلق ضغطًا تناضحيًا يميل إلى سحب السوائل إلى الأوعية الدموية. إذا انخفض تركيز البروتين، ينخفض الضغط التناضحي وتتسرب السوائل.

ملاحظة: nephrotic syndrome is just one cause of fluid retention. هناك أسباب أخرى لاحتباس السوائل. على سبيل المثال، فشل القلب هو السبب الأكثر شيوعًا لاحتباس السوائل، خاصةً لدى كبار السن.

أعراض أخرى

قد تتطور الأعراض التالية أيضًا بسبب المتلازمة الكلوية:

• بول يبدو رغويًا.

• التعب وفقدان الشهية.

• إسهال and/or being sick (vomiting) - especially in children.

• إذا استمر متلازمة الكلوية لفترة طويلة، فقد يتطور ضمور في العضلات وقد تبدو الأظافر وكأنها تحتوي على خطوط بيضاء عليها (تسمى خطوط مويرك).

• اعتمادًا على سبب المتلازمة الكلوية، قد تكون هناك أيضًا أعراض أخرى. على سبيل المثال، إذا نشأت المتلازمة الكلوية كمضاعفة لالتهاب المفاصل الروماتويدي، فقد يكون هناك مجموعة من الأعراض الأخرى التي يسببها التهاب المفاصل. بعض حالات الكلى يمكن أن تسبب ارتفاع ضغط الدم و/أو مرض الكلى المزمن.

اختبارات وظائف الكلى

يمكن للأطباء تقييم مدى كفاءة (أو ضعف) عمل الكلى من خلال اختبارات الدم والبول.

'U&Es' هو الاختصار الذي يستخدمه المهنيون الطبيون للإشارة إلى اليوريا والإلكتروليتات. هذه مجموعة من اختبارات الدم لقياس مستويات الأملاح (مثل الصوديوم والبوتاسيوم) في الدم، بالإضافة إلى مستويات اليوريا والكرياتينين، والتي تظهر وظيفة الكلى لأنها نواتج فضلات.

The eGFR is a term doctors use. It stands for المعدل التقديري glomerular filtration rate and is another measure of kidney function. The levels of protein and albumin (a type of protein) can also be measured with blood tests.

يمكن اختبار البول للكشف عن الدم والبروتين باستخدام 'شريط اختبار' في العيادة، أو يمكن حساب قياس دقيق في المختبر. يمكن قياس المواد الكيميائية الأخرى في البول وغالبًا ما يتم فحص البول تحت المجهر لمعرفة ما إذا كان يحتوي على أي خلايا غير طبيعية أو رواسب.

أحيانًا يشير الأطباء إلى CKD. هذا يرمز إلى مرض الكلى المزمن، وهو مصطلح عام يمكن أن يكون ناتجًا عن العديد من الأمراض أو العمليات المختلفة. مصطلح 'مزمن' يعني أن المرض مستمر أو طويل الأمد، ولا يتعلق بمدى شدته.

ما هي المضاعفات المحتملة لمتلازمة الكلوية؟

المضاعفات المحتملة لمتلازمة الكلوية نفسها

يمكن أن تحدث مضاعفات بسبب المتلازمة الكلوية نفسها نتيجة لفقدان البروتينات الطبيعية من الدم. وتشمل هذه:

• زيادة خطر الإصابة بالعدوى. يحدث ذلك لأن الأجسام المضادة يمكن أن تُفقد في البول. الأجسام المضادة هي بروتينات تساعد في الدفاع عن الجسم ضد العدوى. يجب أخذ أي علامات للعدوى (التهاب الحلق، ارتفاع درجة الحرارة (الحمى)، إلخ) على محمل الجد والإبلاغ عنها فورًا للطبيب.

• An increased risk of developing blood clots in the blood vessels (thrombosis). For example, جلطة وريدية عميقة (DVT) في الساق. يمكن أن يسبب هذا الألم والتورم ومضاعفات أخرى. السبب في ذلك هو أنه يمكن أن يحدث تغيير في توازن البروتينات في الدم التي تحمي من تكوين الجلطات الدموية.

• مستوى كوليسترول مرتفع. إذا استمر هذا على المدى الطويل، فإنه يعتبر عامل خطر لتطوير أمراض القلب.

• زيادة خطر نقص فيتامين د which may lead to bone problems. This is due to loss of vitamin D-binding protein from the bloodstream.

• فقر الدم. يحدث هذا بسبب فقدان البروتينات التي تساعد في نقل الحديد في مجرى الدم. الحديد ضروري لتكوين خلايا الدم الحمراء ولمنع فقر الدم.

• إصابة الكلى الحادة. قد يحدث هذا نادرًا بسبب المتلازمة الكلوية نفسها، أو بشكل أكثر شيوعًا نتيجة لمضاعفات مثل العدوى، أو كنتيجة غير مقصودة للعلاج.

اعتمادًا على مدة وشدة المتلازمة الكلوية، قد يُنصح بالعلاج للمساعدة في منع أو تقليل خطر هذه المضاعفات المحتملة.

المضاعفات المحتملة الناجمة عن سبب المتلازمة الكلوية

يمكن أن تنشأ مضاعفات مختلفة من الحالة الأساسية التي تسببت في المتلازمة الكلوية. على سبيل المثال:

• One of the most common complications of kidney disorders is ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم).

• بعض اضطرابات الكلى تؤدي إلى مرض الكلى المزمن.

• بعض الاضطرابات (مثل السكري، التهاب المفاصل الروماتويدي، إلخ) التي تسبب المتلازمة الكلوية يمكن أن يكون لها أعراض ومضاعفات أخرى متنوعة.

المضاعفات المحتملة من العلاج

غالبًا ما يتطلب علاج المتلازمة الكلوية دورة من الأدوية الستيرويدية أو أدوية أخرى لقمع الجهاز المناعي (انظر أدناه). يعاني بعض الأشخاص من آثار جانبية ومضاعفات من هذه العلاجات، خاصة إذا كانت تتطلب جرعات عالية أو تحتاج لفترات طويلة.

هل أحتاج إلى أي فحوصات لمتلازمة الكلوية؟

لتأكيد متلازمة الكلوية

A simple 'اختبار 'ديب ستيك' للبول can confirm that it contains a lot of protein. Protein in the urine is not always due to nephrotic syndrome but is often a cause of underlying kidney disease. There are exceptions, such as protein in the urine caused by a urinary tract infection, exercise, or dehydration. The amount of protein lost can be measured by more detailed urine and blood tests.

عادةً ما يُطلب عينة بول في الصباح الباكر. انخفاض مستوى الألبومين في الدم مع وجود كمية كبيرة من البروتين في البول يؤكد عادةً وجود متلازمة الكلوية.

تُجرى أيضًا اختبارات الدم للتحقق من وظيفة الكلى.

لإيجاد سبب المتلازمة الكلوية

A range of اختبارات الدم may be done to try to identify the cause of the nephrotic syndrome. خزعة الكلى may also be done. A kidney biopsy is a procedure which involves taking a small sample of tissue from a kidney. The sample is looked at under a microscope, or tested in other ways.

غالبًا ما يكون هذا الاختبار هو الأهم لتوضيح سبب المتلازمة الكلوية لدى البالغين. ومع ذلك، في الأطفال، يتم إجراء الخزعة عادةً فقط في حالات معينة. وذلك لأن معظم الحالات في الأطفال الصغار ناتجة عن مرض التغيير الطفيف. يُنصح عادةً بتجربة العلاج أولاً ويتم إجراء الخزعة فقط إذا لم ينجح العلاج، على الرغم من وجود بعض الاستثناءات لهذه القاعدة العامة.

كيف يتم علاج المتلازمة الكلوية؟

علاج احتباس السوائل (الوذمة)

'تساعد "أقراص الماء" (مدرات البول) في التخلص من السوائل الزائدة في الجسم. تعمل مدرات البول عن طريق التأثير على الخلايا في الأنابيب الكلوية لجعلها تمرر المزيد من الماء بدلاً من إعادة امتصاص الماء مرة أخرى إلى مجرى الدم، وبالتالي يتم تمرير المزيد من البول. ثم تعود السوائل الزائدة في أنسجة الجسم إلى مجرى الدم للحفاظ على حجم الدم في المستوى الطبيعي.

قد يُنصح أيضًا بتقليل كمية الملح في النظام الغذائي لمحاولة الحد من احتباس السوائل. إحدى الطرق لمحاولة قياس ما إذا كانت السوائل تُحتبس (أو لمعرفة ما إذا كانت مدرات البول تساعد) هي أن تزن نفسك بانتظام.

علاج ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم)

Many people with kidney disorders have high blood pressure. This is because the kidney makes chemicals involved in the control of blood pressure. If high blood pressure develops then treatment is usually advised to bring the blood pressure down. A medicine called an مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) or an angiotensin-II receptor antagonist (AIIRA) - sometimes called an angiotensin receptor blocker (ARB) - is commonly used for this.

These medicines seem to have a وقائيًا effect on the kidneys and can reduce the amount of protein leaking. However, these medicines might not be suitable for everyone.

علاج السبب الأساسي

The exact treatment offered will depend on the underlying cause. For example, a course of steroid medication usually works well to stop the leak of protein from the kidneys in minimal change disease. In some cases, this is a one-off treatment and the disease does not return. In other cases of minimal change disease, the disease comes back (recurs) from time to time which needs repeated courses of steroid medication.

قد تُستخدم الستيرويدات أو الأدوية الأخرى التي تُسمى مثبطات المناعة لتقليل الالتهاب والاستجابات المناعية غير الطبيعية في الأمراض المختلفة التي تسبب المتلازمة الكلوية. في عدد قليل من الحالات، لا تعمل الستيرويدات أو الأدوية المثبطة للمناعة أو تتوقف عن العمل بعد فترة من الزمن. قد يكون من الضروري إجراء غسيل الكلى أو زراعة الكلى. عادةً ما تتم مناقشة خيارات العلاج المتاحة لكل حالة على حدة.

هل يمكن علاج المتلازمة الكلوية؟

لا يوجد علاج لمتلازمة الكلوية في الوقت الحالي. تُستخدم العلاجات المذكورة أعلاه لمنع تفاقم الضرر الذي يلحق بالكلى ولإدارة الأعراض.

Depending on the underlying cause, a course of steroid medication, or other therapy, may cause remission. Remission means that the signs and symptoms of the condition have gone, but there is still a chance it could return in the future. Remission is different from the term cure, which means that the condition will never occur again. However some people may recover from their first episode and never have another relapse. 25 - 30% of children with minimal change disease go into complete remission after the first episode. So they are considered to be 'cured' once they have been relapse-free for several years.

ما هي التوقعات (التشخيص)؟

يعتمد التوقع على السبب. كما ذكرنا، فإن السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الكلوية عند الأطفال (مرض التغيير الطفيف) يستجيب عادةً بشكل جيد للعلاج وعادةً ما يكون له توقع جيد. التوقع أقل إيجابية مع بعض الحالات الأخرى. يمكن لأولئك الذين يعانون من متلازمة الكلوية مناقشة التوقع لحالتهم الخاصة مع طبيبهم.

رسم مقطعي للجهاز البولي

تقوم الكلى بإزالة الفضلات من الجسم وتحافظ على توازن طبيعي للسوائل والمواد الكيميائية في الجسم.