الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية

ما هو فرفرية نقص الصفيحات المناعية؟

الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية (ITP) هي اضطراب مناعي ذاتي. في اضطرابات المناعة الذاتية، ينتج جسمك بروتينات تُسمى الأجسام المضادة، تضرّ بجزء آخر من جسمك. وفي حالة الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية، تُنتَج الأجسام المضادة لمهاجمة الصفائح الدموية.

بمجرد أن ترتبط الأجسام المضادة بالصفائح الدموية، لا تعود الصفائح تعمل بكفاءة كما ينبغي. كما يزيلها الطحال بسرعة أكبر لأنها غير طبيعية.

• يُسمّى 'محصنة' لأنه أصبح معروفًا الآن أن السبب هو وجود مشكلة في الجهاز المناعي.

• قلة الصفيحات ,، أو نقص الصفيحات، يعني عدم وجود عدد كافٍ من الصفائح الدموية.

• البُرْفُرَة is a purple-red rash. It is caused by tiny bleeds under the skin.

يختلف فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) اختلافًا كبيرًا لدى الأطفال والبالغين، وينبغي النظر إليها بشكل منفصل.

فهم الصفائح الدموية

الصفائح الدموية مكوّنات صغيرة في الدم تساعده على التجلّط عندما نتعرّض للإصابة. وتُعرف أيضًا باسم الخُثَرات. وتتكوّن داخل العظام، في نخاع العظم.

تُطلَق في مجرى الدم وتنتقل عبر الجسم لمدة سبعة أيام تقريبًا، قبل أن يزيلها الطحال. والطحال عضو يقع في الجزء العلوي من البطن، تحت الأضلاع في الجهة اليسرى.

الطحال

عرض بحجم أكبر

يتراوح العدد الطبيعي للصفائح الدموية بين 150 و400 × 10⁹ per litre. This is found by a blood test. If you have too many platelets, your blood will clot too easily. If you do not have enough platelets, you may bruise and bleed more easily than usual.

الفُرْفُرِيَّةُ القِلَّةُ الصَّفِيحَاتِ المَنَاعِيَّةُ لدى الأطفال

يحدث نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى نحو 5 من كل 100,000 طفل. وهو أكثر شيوعًا بين الأطفال في سن الخامسة أو السادسة تقريبًا، لكنه قد يحدث في أي عمر.

أعراض نقص الصفائح المناعي لدى الأطفال

• لن تظهر على معظم الأطفال أي أعراض لفرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP).

• Those who do develop symptoms have bruising or a purple or red rash - purpura. قد تظهر بقع حمراء صغيرة أو مناطق أكبر من الكدمات أو الطفح الجلدي. ويظهر ذلك عادةً خلال يوم إلى يومين.

• Some have نزيف الأنف. Older girls may have دورات شهرية أغزر.

• تحدث الحالة غالبًا بعد نحو أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة بعدوى (غالبًا عدوى فيروسية شائعة). وفي بعض الأحيان، تظهر بعد التطعيم. وغالبًا ما تختفي الأعراض خلال ستة إلى ثمانية أسابيع، وفي معظم الحالات بحلول ستة أشهر.

• في حالات نادرة جدًا، يسبب نزيفًا حادًا يستدعي علاجًا طارئًا.

• لا تعود مستويات الصفائح الدموية إلى طبيعتها بعد عام لدى نحو طفل أو طفلين من كل 10 أطفال مصابين. وتُسمّى الحالة عندئذٍ فرفرية نقص الصفيحات المناعية المزمنة (ITP)، أي إنها مستمرة. ومع ذلك، لن يحتاج كثير من هؤلاء الأطفال إلى أي علاج على الإطلاق.

ما يبدو أنه يحدث لدى الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) هو أن فيروسًا أو جرثومة أخرى مسببة للعدوى تحفّز الجهاز المناعي على إنتاج أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية. في معظم الحالات، يكون هذا تفاعلًا مناعيًا مؤقتًا لا يستمر سوى بضعة أسابيع، ثم تزول الأعراض. لكن في حالات قليلة، يستمر الخلل في الجهاز المناعي وتصبح الحالة مزمنة.

كيف يُشخَّص نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى الأطفال؟

ITP is diagnosed by فحص دم يُسمّى تعداد الدم الكامل. يُظهر هذا الفحص أن عدد الصفائح الدموية أقل من المعدل الطبيعي. وسيفحص المختبر الدم أيضًا تحت المجهر.

Sometimes different tests will be needed to make sure that the low number of platelets is not due to another of the possible causes. Rarely, this involves taking عينة من نخاع العظم. لا يلزم إجراء ذلك إذا كان تعداد الدم والأعراض نمطيين لفرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP).

ما علاج نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى الأطفال؟

بالإضافة إلى أي علاج مطلوب، سيحتاج طفلك إلى إجراء فحوصات دم منتظمة ومراجعة اختصاصي. إذا تعرّض لإصابة أو لحادث، فستُنصحون باصطحابه إلى قسم الطوارئ في المستشفى المحلي لتقييم حالته. وإذا كان المرض شديدًا، فقد يُنظر في العلاجات الموضحة أدناه.

قد يُنصح الأطفال المصابون بنقص الصفيحات المناعي (ITP) بتجنب الرياضات التي تتضمن احتكاكًا جسديًا، لأن الإصابات الطفيفة قد تسبب لهم نزيفًا أكثر من المعتاد. وينبغي أن يكون معلمو التربية البدنية أو القائمون على رعاية طفل مصاب بنقص الصفيحات المناعي على دراية بذلك.

ينبغي ألا يتناول الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات المناعية أدوية مثل الأسبرين أو الإيبوبروفين، إذ قد تزيد هذه الأدوية أيضًا من خطر النزيف. ينبغي التواصل مع الطبيب على وجه السرعة إذا ظهرت على طفلك أي من الأعراض التالية:

• نزيف من الأنف لا يتوقف رغم الضغط على الأنف لمدة 30 دقيقة.

• نزيف مطوّل من اللثة.

• وجود دم في البراز أو البول.

• ضربة قوية على الرأس، خاصةً إذا شعر الطفل بتوعك بعدها بأي شكل من الأشكال.

• Persistent or severe صداع.

• Sickness (القيء).

• النعاس غير المبرر.

لن يحتاج معظم الأطفال إلى العلاج، حتى إذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا. ويعتمد قرار العلاج عادةً على ما إذا كان طفلك يعاني من نزيف خطير أو كدمات شديدة وفرفرية.

وذلك لأن بعض الأطفال قد يكون لديهم انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية، ومع ذلك لا يعانون من أي مشكلات نزيف. إذا كانت الأعراض خفيفة، فعادةً لا تكون هناك حاجة إلى العلاج.

قد يحتاج طفلك إلى تكرار فحص تعداد الدم الكامل في بضع مناسبات للتأكد من استقرار عدد الصفائح الدموية وبقاء بقية أعداد خلايا الدم ضمن المعدل الطبيعي.

إذا كان طفلك يعاني من نزيف وكدمات أشد أو فرفرية، فقد يُنظر في العلاج. يهدف العلاج إلى تحسين الأعراض وزيادة عدد الصفائح الدموية.

إذا كانت هناك حاجة إلى العلاج، فقد يكون اتخاذ قرار بشأن العلاج المناسب أمرًا صعبًا، وذلك لعدم وجود دراسات كثيرة تقارن بين العلاجات. وتشمل خيارات العلاج ما يلي:

بريدنيزولون

This is often the first type of treatment tried. إنه دواء ستيرويدي and is taken as syrup or tablets. This may be given as a high dose over a short period of time (four days) or as a lower dose for a longer time (two weeks). بريدنيزولون ثبت أنه يزيد عدد الصفائح الدموية بسرعة لدى نحو 3 من كل 4 أطفال مصابين بنقص الصفائح الدموية المناعي (ITP).

خيارات أخرى من الستيرويدات

ميثيل بريدنيزولون بجرعة عالية أو ديكساميثازون بجرعة عالية. هذه أنواع أخرى من الأدوية الستيرويدية ثبتت فعاليتها بدرجات متفاوتة. ويقل استخدامها الآن عما كان عليه في السابق.

الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg)

هذا حقنٌ لبروتين في مجرى الدم، وقد ثبتت فعاليته لدى نحو 8 من كل 10 أطفال في زيادة عدد الصفائح الدموية.

لا يُستخدم عادةً كخيار أول لأنه يتطلب حقنة. كما قد يسبب الكثير من الآثار الجانبية، وهو مكلف إلى حدٍّ كبير. وقد يُستخدم علاجًا طارئًا إذا كان طفلك يعاني من نزيف حاد أو يحتاج إلى جراحة.

الغلوبولين المناعي المضاد لـ D

هذا نوع آخر من البروتين، وهو فعّال أيضًا ويسبب آثارًا جانبية أقل من الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). ولا يمكن إعطاؤه إلا للأطفال ذوي فصيلة الدم الموجبة لعامل ريسوس (RhD).

نقل الصفائح الدموية

في حالة تهدد الحياة، قد يُعطى طفلك نقلًا للصفائح الدموية بالتزامن مع علاجه بالستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg).

يساعد هذا فقط على زيادة عدد الصفائح الدموية لفترة قصيرة. كما يهاجم الجسم الصفائح الدموية المنقولة بالأجسام المضادة التي أنتجها، ويدمرها الطحال.

أدوية أخرى

قد تُستخدم أدوية أخرى عديدة. ولا يُوصى بها عادةً، إذ لا تتوفر حتى الآن معلومات كافية عن استخدامها وآثارها الجانبية. ومن هذه الأدوية دواء يُسمى ريتوكسيماب. ويُستخدم هذا الدواء حاليًا في المملكة المتحدة للبالغين أكثر من الأطفال.

جراحة استئصال الطحال (استئصال الطحال)

نادرًا جدًا ما يُجرى هذا الإجراء للأطفال المصابين بنقص الصفيحات المناعي (ITP). ولا يُؤخذ في الاعتبار إلا إذا كان طفلك يعاني من نزيف يهدد حياته أو من مرض مزمن شديد يؤثر في أدائه لأنشطته اليومية.

ما هي التوقعات بشأن فرفرية نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال؟

عادةً ما يُشفى نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى الأطفال خلال بضعة أسابيع أو أشهر، لكن لدى أقلية من الأطفال لا يُشفى سريعًا، ويتطور لديهم إلى نقص الصفيحات المناعي المزمن.

نقص الصفيحات المناعي المزمن لدى الأطفال

يحدث نقص الصفيحات المناعي المزمن (انخفاض عدد الصفائح الدموية المستمر لأكثر من 12 شهرًا) لدى نحو طفل إلى طفلين من كل 10 أطفال مصابين بنقص الصفيحات المناعي. وقد أظهرت الدراسات أن تقدم عمر الطفل، وارتفاع عدد الصفائح الدموية، وعدم وجود عدوى سابقة، تزيد من خطر الإصابة بنقص الصفيحات المناعي المزمن.

في حالات نقص الصفيحات المناعي المزمن، يتعافى نحو طفل واحد من كل طفلين خلال خمس سنوات من التشخيص.

الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية لدى البالغين

يحدث نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى نحو 3 من كل 100,000 بالغ سنويًا. وهو أكثر شيوعًا لدى النساء منه لدى الرجال بين سن 30 و60 عامًا. أما في الأعمار الأخرى، فهو شائع بالقدر نفسه لدى الرجال والنساء.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات المناعية لدى البالغين

لدى البالغين، يظهر نقص الصفيحات المناعي (ITP) تدريجيًا، ولا يأتي عادةً بعد الإصابة بمرض فيروسي. ولا يُعرف على وجه الدقة سبب هذا المرض. وقد تختلف الأعراض كثيرًا؛ فقد لا تظهر أي أعراض، أو قد تظهر فرفرية أو كدمات أو نزيف خفيف، أو نزيف شديد. وعلى خلاف الأطفال المصابين بنقص الصفيحات المناعي، يستمر انخفاض عدد الصفائح الدموية لدى معظم البالغين المصابين به إلى أجل غير مسمى. وتُسمى هذه الحالة نقص الصفيحات المناعي المزمن.

كيف يُشخَّص نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى البالغين؟

Because most adults with ITP do not have any symptoms, ITP is usually diagnosed on a فحص دم روتيني that has been done for other reasons. The full blood count shows a lower number of platelets than normal. The laboratory will also look at your blood under a microscope.

في بعض الأحيان (إذا كانت أعراضك غير معتادة)، قد يلزم أخذ عينة من نخاع العظم. وقد يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية ناتجًا عن أسباب أخرى، مثل الأدوية أو العدوى الفيروسية أو أمراض أخرى. وقد تحتاج إلى إجراء بعض الفحوصات الإضافية لاستبعاد هذه الحالات الأخرى.

Investigations also include tests for Helicobacter pylori. If this test is positive then treatment to remove Helicobacter pylori has been shown to improve the platelet count for many people with ITP.

ما علاج نقص الصفيحات المناعي (ITP) لدى البالغين؟

لا يحتاج معظم البالغين المصابين بنقص الصفيحات المناعي (ITP) إلى علاج فعّال، إلا إذا كانت لديهم أعراض شديدة أو كانوا بحاجة إلى الخضوع لعملية جراحية لأي سبب، بما في ذلك إجراءات الأسنان. ومن المهم أن تكون مستويات الصفائح الدموية كافية قبل الجراحة، للحد من خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية.

الستيرويدات

إذا كانت هناك حاجة إلى العلاج، فعادةً ما يكون العلاج الأول الذي يُستخدم للبالغين المصابين بنقص الصفيحات المناعي (ITP) هو الستيرويدات. وأحيانًا تُستخدم الستيرويدات مع حقن الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). ويؤدي كلا العلاجين إلى زيادة عدد الصفائح الدموية لدى كثير من الأشخاص. لكن هذا التحسن يكون مؤقتًا عادةً، إذ يعود عدد الصفائح الدموية إلى مستوى منخفض بعد بضعة أسابيع. ويمكن أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي المضاد لـ D لدى البالغين، وقد ثبتت فعاليته في زيادة عدد الصفائح الدموية.

استئصال الطحال

تُجرى جراحة استئصال الطحال (استئصال الطحال) للبالغين أكثر مما تُجرى للأطفال. ومن المرجح أن تؤدي إلى استمرار عدد الصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي لفترة أطول. وسيكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا لدى نحو شخصين من كل ثلاثة أشخاص مصابين بنقص الصفيحات المناعي (ITP) خضعوا لاستئصال الطحال، وذلك لمدة خمس سنوات على الأقل بعد الجراحة.

ومع ذلك، لا يخلو استئصال الطحال من مضاعفات محتملة. فالطحال مسؤول عن مكافحة أنواع معينة من العدوى، ولذلك يكون الأشخاص الذين استُؤصل طحالهم أكثر عرضة لبعض أنواع العدوى الخطيرة.

For this reason, you will need to have some extra vaccinations and may be advised to take antibiotics every day. يرجى الاطلاع على النشرة المنفصلة بعنوان «الوقاية من العدوى بعد استئصال الطحال» لمزيد من التفاصيل.

علاجات أخرى

If the above treatments do not work, there are several other options. For example, you may be given another trial of steroids or IVIg. Other treatments that may be used include danazol and medications to suppress the immune system, such as azathioprine أو ciclosporin.

كما أظهر دواء يُسمى ريتوكسيماب نتائج جيدة أيضًا. وتشمل العلاجات الجديدة الأخرى أدوية تساعد الجسم على إنتاج المزيد من الصفائح الدموية.

يُطلق عليهما روميبلاستيم وإلتrombوباغ. وقد يُستخدمان إذا كنت تعاني من نزيف حاد، ولم تُجدِ العلاجات الأخرى نفعًا.

فوستاماتينيب لعلاج نقص الصفيحات المناعي
يُستخدم فوستاماتينيب عادةً في المرحلة العلاجية نفسها التي يُستخدم فيها ريتوكسيماب، للبالغين الذين يعانون من أعراض طويلة الأمد لم تستجب للعلاجات الأخرى. وقد راجع المعهد الوطني للتميز في الصحة والرعاية (NICE) الأدلة المتعلقة بهذا الدواء، وأوصى بإمكانية استخدامه بعد تجربة أدوية أخرى.

وتحديدًا، ستكون هذه الأدوية الأخرى من ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين (TPO-RA). وهي تعمل على زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم (الخلايا التي تساعد على تخثر الدم). إذا لم تُجدِ هذه الأدوية نفعًا أو لم تكن مناسبة لكم، فيمكن استخدام فوستاماتينيب. وقد أظهرت الأدلة أنه أكثر فعالية من ريتوكسيماب في زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم.

ماذا لو كنتُ حاملًا؟

انخفاض عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل أمر شائع إلى حدٍّ ما. وقد يصعب معرفة ما إذا كان انخفاض عدد الصفائح الدموية ناتجًا عن الحمل أم عن فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP). إذا لم تكن لديك أعراض ولم يكن عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا، فقد يكتفي الطبيب بمراقبتك.

إذا كانت هناك حاجة إلى زيادة عدد الصفائح الدموية، فيمكن استخدام الستيرويدات أو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). لن يؤثر نقص الصفائح المناعي (ITP) في نوع الولادة التي ستخضعين لها.

من غير المرجح جدًا أن يتسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية لديك في أي مشكلات لطفلك حديث الولادة. بعد ولادته، سيُفحص مستوى الصفائح الدموية لديه، وإذا كان منخفضًا، فستتم مراقبته بعناية. وإذا احتاج إلى علاج، فيمكن استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg).

ما هي التوقعات بشأن فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) لدى البالغين؟

لدى البالغين، تختلف التوقعات (مآل المرض) بحسب شدة الأعراض. لا يحتاج معظم الأشخاص إلى أي علاج. وإذا دعت الحاجة إلى العلاج، فتختلف الاستجابة له من شخص إلى آخر.